Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Содержание

Болезнь Шегрена: аутоиммунное заболевание поддающееся лечению

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Системные заболевания имеют аутоиммунную природу и проявляются комплексом симптомов, свидетельствующих о поражении различных органов.

Болезнь Шегрена (или сухой синдром) также относится к этой группе патологических состояний. Если же ее проявления вторичны и возникают на фоне уже имеющегося системного нарушения, говорят о синдроме Шегрена.

Течение основного заболевания при этом утяжеляется и усложняется.

Что происходит в организме

Точная причина появления болезни Шегрена не известна, а имеющиеся теории ее развития достоверно не доказаны. Большую роль отводят наследственному фактору и патологической реакции иммунной системы.

При этом многие исследователи склоняются к мнению о последствиях перенесенной ретровирусной инфекции и определенном значении цитомегаловируса и вируса Эпштейн-Барр.

Эти возбудители меняют антигенный состав клеточных стенок, в ответ на что в организме человека начинают вырабатываться аутоантитела.

При болезни Шегрена в качестве «чужаков» в первую очередь воспринимаются секретирующие железы и ткани суставных поверхностей.

Происходит их массивная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками, активация тканевых и свободных В-лимфоцитов при одновременной недостаточной активности Т-супрессоров.

В результате развивается аутоиммунное асептическое воспаление с прогрессирующим снижением функции пораженных органов. Именно это приводит к появлению и неуклонному нарастанию основных симптомов.

Клиническая картина

Болезнь Шегрена имеет железистые и внежелезистые симптомы. Поражение слюнных, слезных желез и признаки системного заболевания – это обязательная патологическая триада. Это состояние называют также «сухим» синдромом.

Признаки болезни Шегрена появляются и нарастают постепенно. При поражении желез они все меньше продуцируют секрет. Изменения в слезных железах приводят к сухому кератоконъюнктивиту – воспалению слизистой и роговой оболочек глаза. Появляются жалобы на ощущение инородного тела или «песка» в глазах, покраснение, жжение и зуд края век.

Во внутренних уголках глаза скапливается вязкий белый секрет, а при присоединении вторичной инфекции он имеет гнойный характер. По мере прогрессирования процесса развивается светобоязнь, глазная щель становится постоянно суженной. На роговице возможно появление язв и участков помутнения, острота зрения снижается. При этом увеличение слезных желез отмечается очень редко.

Воспаление слюнных желез (паротит) часто сопровождается их увеличением в период активного процесса. После снижения остроты заболевания они могут вернуться к своему обычному размеру или же остаться припухшими. Слюна становится густой, вязкой или пенистой, ее не хватает для полноценного смачивания полости рта и пищевого комка.

Пациентов беспокоит сухость и жжение во рту, языке и на губах. Появляются затруднения при глотании твердой пищи, при разговоре болезненно пересыхает во рту и горле. Поэтому люди с болезнью Шегрена часто пьют, полощут рот, активно используют гигиеническую помаду.

Недостаток слюны приводит к воспалению слизистой оболочки рта (стоматиту), десен, языка (глосситу) и губ (хейлиту), множественному кариесу. Возможно выпадение зубов.

Поражаются также мелкие железы в носовой полости, глотке и всех нижележащих отделах дыхательной системы. Их слизистая оболочка пересыхает, покрывается корочками, постепенно атрофируется.

Эти корочки могут перекрывать просвет слуховых труб, что может привести к временному снижению слуха и воспалительному процессу в среднем ухе. Из-за поражения ых связок меняется тембр голоса, появляется покашливание.

Снижается барьерная функция слизистой дыхательных путей, поэтому пациенты с болезнью Шегрена предрасположены к рецидивирующим трахеобронхитам и пневмониям.

При вовлечении в патологический процесс желез слизистой оболочки половых органов у женщин развивается вульвовагинит с выраженной болезненной сухостью влагалища.

Снижение секреторной активности желудка проявляется атрофическим гастритом с нарушением процесса переваривания пищи. Нередко также поражаются печень и поджелудочная железа, что отражается на клинической картине заболевания.

Возможно развитие сухости кожи, снижение потоотделения.

Внежелезистые и системные проявления болезни

В период обострения появляются общие признаки системного заболевания. Чем активнее аутоиммунный процесс, тем разнообразнее появляющиеся симптомы. Возможные системные изменения:

  • полимиозит (распространенное поражение мышечной ткани);
  • полиневропатия (поражение периферических нервов);
  • повышение температуры тела;
  • лимфаденопатия с генерализованным (множественным) поражением лимфатических узлов, угрожающая развитием злокачественной лимфомы;
  • полиартрит;
  • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с нарушением их функции;
  • поражение мелких сосудов с развитием васкулита и мелкой геморрагической сыпи (пурпуры).

При активном течении болезни Шегрена отмечается рецидивирующее повышение в крови циркулирующих крупных белковых комплексов – гаммаглобулинов и криоглобулинов. Именно это приводит к поражению сосудов и почечных клубочков.

В результате развиваются гломерулонефрит и разнообразные поражения почечных канальцев. Вторично меняется выведение основных электролитов с мочой. Также возможно образование солей в мочевыводящих путях, появление остеомаляции и признаков гипокалиемии.

При снижении секреции серозной жидкости развивается сухой перикардит и плеврит.

Артрит при болезни Шегрена неэрозивный, то есть на рентгенографии не будет видно дефектов суставных поверхностей. Появляются боли и умеренная отечность в мелких и средних суставах, развиваются утренняя скованность и болевые сгибательные контрактуры. Если не учитывать общую клиническую картину, возможна ошибочная диагностика других заболеваний с преимущественным поражением суставов.

Как поставить диагноз

 

Болезнь Шегрена согласно МКБ-10 относится к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани. Основным кодом при постановке диагноза будет М35.0. Дополнительно шифруются имеющиеся воспалительные изменения различных органов.

Тщательный опрос и осмотр пациента позволяет предположить диагноз еще до проведения дополнительных обследований, на основании наличия классической триады обязательных признаков (паротита, сухого кератоконъюнктивита и артрита). Но необходимо уточнить первичность имеющихся изменений, ведь эти нарушения могут возникать на фоне другого системного заболевания.

Назначаемые лабораторные исследования и их данные при болезни Шегрена:

  • ОАК показывает повышение СОЭ, умеренное снижение количества лейкоцитов (лейкоцитопению) и негрубую анемию;
  • ОАМ иногда может выявить протеинурию, изменение кислотности и удельного веса мочи, наличие солей;
  • биохимический анализ крови позволяет обнаружить увеличение общего белка с гипергаммаглобулинемией, а при поражении печени – изменение фракций билирубина;
  • повышение ревматоидного и антинуклеарного факторов при практически нормальном уровне СРБ;
  • иммуноферментный метод выявляет антитела к ДНК или РНК различных тканей, специфичные Ro/La антиядерных антител;
  • обнаружение LE-клеток (не всегда);
  • повышение в крови иммуноглобулинов классов М и G, повышение уровня В-лимфоцитов и снижение Т-лимфоцитов.

Проводят также биопсию участков слизистой оболочки нижней губы для изучения состояния маленьких слюнных желез, сиалографию, УЗИ области слюнных и слезных желез.

Для изучения секреторной функции проводят специальные тесты. Например, проба Ширмера помогает определить количество вырабатываемой слезы.

Для этого проводят стимуляцию нашатырным спиртом, а в конъюнктивальный мешок помешают край полоски фильтровальной бумаги. Через 5 минут оценивают ширину образовавшейся увлажненной полоски, при болезни Шегрена она составляет менее 10 мм.

Для изучения продукции слюны изучают ее количество после рассасывания аскорбиновой кислоты.

При патологии различных органов проводят прицельное исследование их функции. Например, в случае поражения почек нужно оценить полноценность фильтрации в клубочках и наличие почечной недостаточности, а также уровень основных электролитов в сыворотке крови. А изменения в кардиограмме при болезни Шегрена помогут выявить признаки перикардита или последствия гипокалиемии.

При установлении окончательного диагноза обязательно отмечают форму болезни (первичную или вторичную), степень активности процесса, тип течения (острый, подострый или хронический), а также перечисляют все имеющиеся нарушения и степень их выраженности.

Как лечить

Все применяемые лечебные меры можно разделить на 3 группы: заместительные, симптоматические и патогенетические.

Очень важным моментом терапии является подбор препаратов, снижающих активность аутоиммунного процесса. Для системного лечения болезни Шегрена применяют сочетание глюкокортикостероидов и цитостатиков с иммунодепрессивным действием (цифлофосфана, хлорбутина).

При этом используют разные схемы терапии – с длительным приемом небольших доз или пульс-терапию с кратковременным применением высокой дозировки препаратов.

Эффективно сочетание такого медикаментозного воздействия с экстракорпоральной очисткой крови различными методами.

Для снижения сухости слизистых оболочек глаз и ротовой полости используют средства, заменяющие естественный секрет и защищающие ткани от повреждений. Это слезозаменители (искусственная слеза), увлажняющие гели-заменители слюны, ополаскиватели рта и спреи.

Есть опыт применения бромгексина, улучшающего функционирование желез внешней секреции и таким образом снижающим сухость слизистых оболочек. Показано также применение солкосерила, алоэ, натуральных масел и других средств с увлажняющим и заживляющим эффектом.

При выявлении почечной, сердечной, печеночной недостаточности проводят их коррекцию. Гипоацидный атрофический гастрит и хронический панкреатит требуют заместительной терапии с назначением пепсина, соляной кислоты и панкреатических ферментов

Болезнь Шегрена причиняет пациентам много дискомфорта, но она в подавляющем большинстве случаев не представляет опасность для жизни. Ранняя диагностика и полноценное комплексное регулярное лечение позволяют значительно улучшить качество жизни и сдерживают прогрессирование болезни.

Причины и методы терапии при синдроме Шегрена

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Синдром Шегрена (ксеродерматоз) – расстройство, при котором затормаживаются функции внешнесекреторных желез. Патологическому воздействию подвергаются преимущественно потовые и слюнные железы. Нарушение протекает в хронической форме и возникает на фоне сопутствующих недугов.

Причины патологии

Точный механизм развития болезни неизвестен. Считается, что синдром Шегрена – аномальная реакция организма на определенный раздражитель. При этом отмечается, что отдельные группы пациентов имеют индивидуальную предрасположенность к болезни.

В группу риска входят такие категории:

  • люди, страдающие аллергией;
  • ВИЧ-инфицированные;
  • женщины в период климакса;
  • работники потенциально вредных предприятий.

Одна из распространенных теорий развития синдрома утверждает, что причина патологии заключается в неадекватной иммунной реакции организма на ретровирусную инфекцию. В число провоцирующих факторов включают герпес, цитомегаловирус.

К другим возможным причинам синдрома относятся:

  • психоэмоциональное перенапряжение;
  • тяжелые физические нагрузки;
  • генетическая предрасположенность;
  • интоксикации лекарственными препаратами;
  • алкоголизм и наркомания;
  • гормональные сбои;
  • поражения центральной нервной системы;
  • инфекционные заболевания.

Согласно статистическим данным, синдром встречается в основном у женщин. В большинстве случаев патологию диагностируют на фоне сопутствующих заболеваний. В таком случае синдром носит вторичный характер.

Он может развиваться при таких недугах:

  • тиреоидит;
  • системный склероз;
  • цирроз печени;
  • аутоиммунная форма гепатита;
  • ревматоидный артрит.

На фоне представленных заболеваний синдром Шегрена развивается у 30% пациентов.

Диагностические процедуры

Постановка диагноза осложняется тем, что болезнь отличается широким спектром симптоматических проявлений.

Первичное обследование предусматривает изучение жалоб пациента, осмотр на предмет внешних признаков, сбор сведений о сопутствующих заболеваниях в анамнезе.

В дальнейшем назначается комплексная диагностика синдрома Шёгрена, которая предусматривает лабораторные и инструментальные методы.

Диагностические процедуры:

  • Анализы крови. В результатах исследования отмечается снижение уровня гемоглобина, умеренная лейкопения. Данные биохимического анализа указывают на повышение показателей общего белка, сиаловой кислоты, фибрина. Увеличен уровень иммуноглобулинов.
  • Проба Ширмера. Направлена на изучение функциональной активности слезных желез. В ходе процедуры пациента за нижнее веко помещают фильтровальную бумагу, которую извлекают через 5 минут. Если она смочена менее чем на 5 мм, это свидетельство синдрома Шегрена.
  • Сиалометрия. Метод направлен на изучение функций слюнных желез. Рецепторы в полости рта стимулируют посредством употребления аскорбиновой кислоты. В норме за 5 минут вырабатывается от 2,5 до 6 мл жидкости. При синдроме Шегрена собирается 1,5 мл за 15 минут.
  • УЗИ. Предназначено для визуальной диагностики внешнесекреторных желез. При проведении процедуры обнаруживаются очаги лимфоцитарной инфильтрации.
  • Рентгенография. Проводится для выявления патологических изменения в суставах, вызванных артритом. На полученных фото обнаруживаются очаги воспаления суставных тканей.

Во вспомогательных целях также могут назначаться биопсия слюнных желез, методы томографии, бактериологические пробы, офтальмологический осмотр, иммунограмма, сиалография.

Осложнения

Синдром Шегрена не несет прямой угрозы жизни. Однако наличие такой патологии существенно влияет на ее качество, приносит выраженный дискомфорт. Тяжелые осложнения развиваются в случае, если пациент не начал лечение вовремя.

К возможным осложнениям относят:

  • вторичные инфекции (с дальнейшим образованием абсцессов, флегмон);
  • доброкачественные и злокачественные новообразования;
  • инвалидность, вызванную ухудшением подвижности суставов;
  • бронхит, пневмонию;
  • почечную недостаточность;
  • нарушения кровоснабжения центральных отделов нервной системы;
  • васкулит;
  • нарушение состава крови (снижение выработки эритроцитов, тромбоцитов).

Лечение

Терапевтический процесс носит симптоматический характер. Специального метода лечения синдрома Шегрена не существует, поэтому терапия направлена на устранение проявлений патологии и снижение риска осложнений.

Медикаментозная терапия

Препараты назначаются в зависимости от характера поражения. Лекарства разрешено принимать строго по показаниям, в соответствии с правилами и дозировками, указанными в инструкции.

Могут использоваться такие средства:

  • аппликации с «Димексидом» или «Гепарином»;
  • «Пилокарпин» (усиливает секреторную активность слюнных желез);
  • увлажнение носоглотки (Физраствор, Аквалор, Аквамарис);
  • противовоспалительные препараты (применяются при симптомах артрита);
  • гели-лубриканты (назначают при сухости в области половых органов);
  • офтальмологические капли (применяются искусственные заменители слезной жидкости).

При возникновении осложнений в терапевтический курс могут включать антибиотики, ферментные препараты, противокашлевые средства, кортикостероиды.

Народные средства

Применение методов нетрадиционной медицины считается целесообразным во вспомогательных целях. В домашних условиях проводить лечение синдрома Шегрена следует только после предварительной консультации с врачом.

Популярным народным средством для увлажнения кожи является облепиховое масло. Также можно использовать масло шиповника, солкосериловую мазь. При лечении слюнных желез рекомендуется применять отвар коры дуба, подорожника, шалфея.

Прогноз

Применение назначенных лекарственных средств позволяет избавиться от неприятных симптомов, связанных с синдромом. В некоторых случаях патологический процесс удается устранить за счет излечения от провоцирующего заболевания. В таком случае поддерживающая терапия не требуется. Неграмотное лечение или его полное отсутствие – причина осложнений, которые могут стать причиной инвалидности.

Профилактика

Узконаправленного профилактического комплекса для предотвращения синдрома Шегрена не существует. Процесс направлен на снижение риска рецидивов, исключение возможности осложнений.

Мероприятия по профилактике:

  • систематический прием назначенных медикаментов;
  • защита слизистых оболочек и кожи от вредного воздействия;
  • снижение стрессовых нагрузок;
  • лечебная и общеукрепляющая физкультура;
  • поддержание высокой влажности воздуха в помещении;
  • включение в рацион продуктов, активизирующих слюноотделение;
  • соблюдение гигиенических норм;
  • укрепление иммунитета у ребенка.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Симптомы и лечение болезни Шегрена – диагностика, классификация, причины

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

В изучении болезни Шегрена достаточно, разработаны методы лечения, позволяющие улучшить качество жизни и избежать инвалидизации. Хотя течение заболевания, как правило, доброкачественное, лечение обязательно, и должно быть начато как можно скорее.

Что это такое

Болезнью Шегрена называют аутоиммунное заболевание, которое характеризуется железистыми и нежелезистыми проявлениями. Таким образом, помимо уменьшения секреции слюнных и слезных желез возникают и системные проявления.

Помимо болезни Шегрена принято выделять еще также и синдром Шегрена. Последний, западные авторы называют вторичными синдромом Шегрена, в то время как болезнь Шегрена называют вторичным синдромом Шегрена.

Заболевание более характерно для женщин и встречается в 20 раз чаще, чем у мужчин, зачастую в 35-55 лет. В детском возрасте болезнь Шегрена обнаруживают довольно редко.

Причины возникновения и механизмы развития

Причины развития данного заболевания неизвестны, однако высказываются мнения о наследственных факторах и аутоиммунном ответе на определенные виды вирусных инфекций.

В основе патогенеза заболевания лежит развития иммуноагрессивной реакции, при которой образуются антитела к тканям организма, а также инфильтрационных процессов в протоках желез внешней секреции.

Симптомы и лечение болезни Шегрена

При подозрении на болезнь Шегрена обращают внимание на следующие проявления:

  1. Ощущение сухости, инородного тела в глазах. Отмечается зуд век. В уголках глаз накапливается секрет густой консистенции. У многих ухудшается зрение.
  2. Сухой кератоконъюнктивит – непременный признак болезни Шегрена.
  3. Увеличенные слюнные железы, постоянная или периодическая сухость во рту.

: Синдром сухого глаза

Основные задачи коррекции заболевания таковы:

  1. Достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии.
  2. Улучшение общего состояния, повышение качества жизни.
  3. Предупреждение осложнений, которые при отсутствии адекватного лечения могут привести к смерти. Сюда можно отнести тяжелые поражения ЦНС, тяжелые системные васкулиты и другие осложнения.

От самого пациента также требуются определенные усилия. Какие могут быть рекомендации?

В ходе лечения следует учитывать приведенные ниже принципы, которые можно считать компонентом комплексной терапии:

  1. Дабы не способствовать еще большему иссушению слизистых, рекомендуется не пребывать в помещениях с кондиционирующими приборами. Также необходимо избегать сигаретного дыма. Не менее важно давать глазам отдых: тяжелые зрительные нагрузки, например, у монитора ни к чему. Также следует избегать сильного ветра.
  2. Врач обязательно спросит, какие препараты уже принимаются. На время лечения ограничиваются некоторые лекарства, а именно: антигистаминные, бета-адреноблокаторы, мочегонные, некоторые антидепрессанты. Также следует отказаться от сигарет, спиртного и кофеина.
  3. Жидкости нужно пить часто, но очень небольшими порциями. Желательно, чтобы в них не было сладкого. Стимулирование слюнотечения можно достичь при помощи жвачки или карамелек без сахара.
  4. Максимально качественные гигиенические процедуры полости рта. Помимо чистки зубов зубной постой дважды в день необходимо использовать фторированные ополаскивающие растворы, а также регулярно посещать стоматолога, особенно если в полости рта установлены ортодонтические конструкции.
  5. Для защиты эпителия роговицы можно использовать специально разработанные контактные линзы, но тут имеются свои особенности и ограничения.
  6. Окклюзия носослезного канала осуществляется при помощи пробок либо посредством коагуляции или оперативного вмешательства.

Что представляет собой лечение? Работа над болезнью Шегрена всегда предполагает комплексный подход. Центральное значение в лечении заболевания остается за медикаментозным лечением – гормональными препаратами и цитостатиками, особенно в комбинации.

В качестве симптоматического лечения – искусственная слеза, использование антисептических средств. Для улучшения слюноотделения выполняются новокаиновые блокады. Воспаление околоушных желез лечат антибиотиками.

Для гистологической картины характерны фиброзные изменения с миоэпителиальными островками и лимфоидными фолликулами. Обнаруживаются такие изменения как в крупных слюнных железах, так и в небольших, а также в железистой ткани других органов.

К каким врачам обращаться

Для начала необходимо обратиться к терапевту. Далее больной может быть отправлен к ревматологу. Направление к ревматологу выдает терапевт. При наличии различных осложнений ревматолог может также дать рекомендацию на консультацию к другим узькопрофильным специалистам.

Классификация

Учитывая симптоматику и наличие осложнений можно выделить начальную, выраженную и позднюю стадию.

Кроме того, степень активности воспалительных и иммунологических процессов также может розниться:

  1. Выраженная. В наиболее серьезных случаях отмечаются лабораторные признаки активного воспалительного процесса, паортиты, стоматиты, артриты и др.
  2. Умеренная. Для умеренного течения заболевания характерна меньшая выраженность воспалительного процесса, более низкая иммунологическая активность, при этом отмечаются деструктивные изменения железистой ткани.
  3. Минимальная. Преобладают изменения в железистой ткани (слезные, слюнные, желудочные): дистрофические, функциональные. При этом признаки воспалительного процесса в результатах лабораторных исследований слабые.

Кроме того, с учетом течения заболевания приятно выделять подострое и хроническое, на основе чего впоследствии будет определяться направление лечения.

Диагностика

Диагноз устанавливается с учетом клинико-анамнестических данных, а также диагностических исследований.

Диагностические мероприятия предполагают лабораторные и инструментальные исследования:

Лабораторные исследованияИнструментальные исследования
ИсследованиеЧто показывает?Тест Ширмера: секреция слезы уменьшается при стимуляции гидроксидом аммония.Контрастная рентгенография, УЗ-исследования, магнитно-резонансная томография.По показаниям может понадобиться и биопсия.Также по показаниям выдаются направления на консультации к другим узким специалистам (к гастроэнтерологу, напрпимер), и при необходимости для выявления осложнений назначают другие инструментальные исследования (эхокардиография, гастроскопия и многое другое).
Общий анализ кровиБиохимическое исследованиеИммунологические исследованияНейтропения, ускорение скорости оседания эритроцитов, анемияПовышен уровень гамма-глобулинов. Криоглобулинемия. Повышен уровень фибрина, серогликидов, сиаловых кислот.Повышается уровень IgG, IgM. Антитела к железам и т.д.Обнаруживаются клетки красной волчанки.

Зачастую необходима дифференциальная диагностика, в частности между болезнью Шегрена и синдромом Шегрена:

Болезнь ШегренаСиндром Шегрена
Обострения паротита в анамнезе, %10012-30
Визуальное увеличение больших слюнных желез, %40-507-10
Пришеечный кариес10012-15
СтадияВыраженная – поздняяНачальная – выраженная
Паренхиматозный паротит, %10060-90
Сухой кератоконъюнктивит, %10070-80
Лимфогистиолпазмоцитарная инфильтрация (>50 клеток в поле зрения), %10080-90

Сухость слизистых глаз и рта может быть проявлением многих нарушений, потому список патологий, от которых дифференцируют болезнь Шегрена, довольно обширный.

Прогноз и осложнения

В целом при своевременном осуществлении адекватного лечения прогноз благоприятный. Сама по себе болезнь Шегрена не угрожает жизни, однако осложнения заболевания могут стать причиной инвалидизации.

Чем раньше начато лечение, тем быстрее замедлится прогрессирование заболевания и восстановится трудоспособность.

Помимо синуситов, трахеитов, бронхитов, пневмоний может подключаться почечная недостаточность, различные системные поражения.

Не существует специфической профилактики болезни Шегрена.

Цены на лечение

Стоимость лечения для каждого пациента индивидуальна. Следует учитывать диагностические мероприятия, а также собственно лечение. Любые цены ориентировочны: могут изменяться в зависимости, например, от стадии заболевания.

Диагностические мероприятия болезни Шегрена обширны, включают множество анализов и инструментальных исследований. Так, программа диагностики в отделении нефрологии ревматологии, эндокринологии и диабетологии при Университетской клинике Гале (Германия) предполагает 3-дневное обследование, средняя стоимость которого составляет около 2200 евро.

В том же отделении полная диагностика и консервативное лечение заболевания в стационаре обойдется примерно в 5300 евро, опять же, с учетом тяжести заболевания.

Болезнь Шегрена трудно поддается лечению, необходима поддерживающая терапия, купирование беспокоящих проявлений. Однако при своевременном обращении и осуществлении адекватного лечения люди не теряют трудоспособность при достижении хорошего общего самочувствия и улучшении качества жизни.

Потому отчаиваться не стоит: с современным уровнем медицинской помощи можно счастливо жить долгие годы без осложнений болезни Шегрена.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины, диагностика

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Обновление: Декабрь 2018

Синдром Шегрена, или «сухой синдром» проявляется снижением функции желез внешней секреции, из-за чего возникает выраженная сухость кожных покровов, слизистой оболочки полости рта, глаз, носоглотки, трахеи, влагалища, а также уменьшение выделения пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы и т. д.

Он чаще сопровождает ряд аутоиммунных заболеваний соединительной ткани — склеродермию, дерматомиозит и др. — и носит название вторичного синдрома Шегрена. В случае самостоятельного заболевания его называют первичным синдромом или болезнью Шегрена.

Эпидемиологические исследования, которые были проведенны в последние годы, дали возможность выявить наличие этой патологии у 0,59 – 0,77% всего населения, среди людей старше 50 лет — у 2,7%. Заболеваемость среди женщин в 10 – 25 раз выше, чем среди мужчин.

Причины и механизм развития заболевания

Наиболее характерными для болезни, синдрома Шегрена являются поражения слюнных и слезных желез со снижением их функции. Как следствие возникает сухость и воспаление слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), конъюнктивы, кератиты (воспаление роговицы глаз), кератоконъюнктивиты.

Причины синдрома Шегрена до конца не установлены. Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма.

Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом.

Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.

Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.

Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов:

  • Генетический.
  • Вирусный (возможно).
  • Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов.
  • Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
  • Стрессовая реакция организма, возникающая в результате иммунного ответа.

Симптомы синдрома Шегрена

Все симптомы болезни Шегрена объединяют в 2 группы:

  • Железистые — поражение эпителиальных секретирующих желез, сопровождающееся снижением их функции.
  • Внежелезистые, или системные — разнообразные симптомы, свидетельствующие о поражении различных систем организма и не являющиеся специфичными для данного заболевания.

Постоянным и обязательным симптомом для постановки диагноза синдром Шегрена является поражение именно слезных и слюнных желез.

На ранних стадиях болезни Шегрена сухость слизистых ощущается пациентом, как правило, только при волнении или физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания ощущение сухости становится постоянным, вынуждая пациента запивать пищу, часто увлажнять рот и использовать капли, искусственную слезу для увлажнения глаз.

Железистые симптомы

Симптомы кератоконънктивита — ощущение царапания, песка и жжения в глазах, зуд кожи в области век и их покраснение, периодическое накопление в углах глаз отделяемого белого цвета.

Возникают снижение остроты зрения, сужение глазной щели, точечные кровоизлияния и точечные инфильтраты (отеки) конъюнктивы, повышение чувствительности к яркому свету (светобоязнь) — неприятные ощущения, слезотечение, резь и боль в глазах (см.

подробнее синдром сухого глаза: лечение, симптомы).

Следствием глубокой сухости роговицы являются ее помутнение и формирование роговичных трофических (нарушение питания) язв. Присоединение стафилококковой инфекции вызывает гнойный конъюнктивит, нагноение язв роговицы с последующим грозным осложнением в виде ее перфорации (прободения). Изредка бывает увеличение самих слезных желез.

Хронический паренхиматозный паротит

Он является вторым постоянным и обязательным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением ткани слюнных желез. Очень часто этому предшествуют стоматит, покраснение и сухость в области каймы и уголков губ «заеды», кариес многих зубов, увеличение подчелюстных и шейных лимфоузлов.

В дальнейшем возникают сухость слизистой рта и увеличение околоушных слюнных желез, гораздо реже — небных, подъязычных и подчелюстных желез.

Сухость в ротовой полости возникает вначале при незначительной психоэмоциональной или физической нагрузке, но впоследствии она становится постоянной и приводит к потребности увлажнения во рту во время разговора и еды, особенно при употреблении сухих продуктов.

Заболевание у 50% больных протекает с обострениями, во время которых околоушные железы увеличиваются, приводя к изменению контуров лица («мордочка хомяка»).

Железы незначительно болезненны при прощупывании или вообще безболезненны. В период ремиссии они уменьшаются, но после одного из очередных обострений остаются увеличенными.

Примерно у 30% больных увеличение желез происходит не только в период рецидивов, но постепенно и постоянно.

Слизистая оболочка языка и полости рта становятся сухими и красными (лакированными), легко травмируются и иногда кровоточат, а слюна — скудной пенистой или вязкой.

При отсутствии лечения в дальнейшем:

  • описанные симптомы становятся более выраженными
  • сосочки языка сглаживаются и атрофируются, на нем появляются складки, возникает глоссит (воспаление корня языка), из-за чего глотание очень затруднено
  • на слизистой щек появляются участки ороговевшего эпителия, а слюна полностью отсутствует
  • возможно присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции
  • на губах возникают трещины и корочки
  • частично или полностью выпадают зубы

На перечисленной группе симптомов базируется диагностика синдрома Шегрена, остальные же признаки могут сопутствовать заболеванию в тех или иных вариантах, но не являются решающими в постановке диагноза.

Сопутствующие признаки поражения желез

  • Сухость слизистой оболочки верхних дыхательных путей

Это приводит к осиплости голоса, хроническому риниту и воспалению слизистой оболочки придаточных пазух, отиту и снижению слуха. Атрофия, сухость, покраснение и отечность слизистой оболочки влагалища являются причиной хронического кольпита, сопровождаемого жжением, болью, зудом, снижением полового влечения.

  • Частыми симптомами бывают сухость кожных покровов, уменьшение потоотделения.

У 30% больных наблюдается поражение потовых апокринных желез, расположенных в подмышечных впадинах, нижних отделах передней брюшной стенки, в области лобка и наружных половых органов. Это способствует шелушению кожи, пигментации ее в этих зонах и формированию абсцессов и флегмон при присоединении вторичной инфекции.

  • Симптоматика заболевания органов пищеварения (в 80%)

Это такие заболевания, как хронический эзофагит, гастрит, хронический холецистопанкреатит (см. панкреатит: симптомы, лечение, что можно есть при панкреатите).

Они проявляются отрыжкой, болью за грудиной при прохождении пищи по пищеводу, болью в подложечной области и правом подреберье, тошнотой и иногда рвотой.

При снижении секреции пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы появляются непереносимость жирных и молочных продуктов, а также клиническая картина нарушений функции кишечника.

Внежелезистые симптомы

К ним относятся боли в костях без рентгенологических изменений в них. У 60% больных отмечаются скованность, боль и ограничение движений в мелких суставах преимущественно по утрам, реже — в крупных суставах. У 5 – 10% возникают боли и незначительная слабость в мышцах, иногда может развиваться тяжелый полимиозит (распространенное воспаление мышечных групп).

В 50% случаев синдрома Шегрена возникают трахеобронхиты, сопровождающиеся покашливанием и одышкой, а при рентгенологическом обследовании у 65% больных выявляются хроническая интерстициальная пневмония или фиброз легких, значительно реже — эксудативный (выпотной) и сухой плевриты (см. плеврит: симптомы, лечение).

У большинства больных обнаруживается увеличение затылочных, подчелюстных, шейных и надключичных лимфоузлов, в 30 – 35% лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) носит генерализованный характер. В этом случае часто наблюдается увеличение селезенки и печени.

Такой же процент страдает васкулитами (воспаление внутренней оболочки артерий), которые протекают по типу стертых форм синдрома Рейно или облитерирующего атеросклероза нижних конечностей.

Поражение сосудов мелкого калибра проявляется в виде различных кожных мелкоточечных или пятнистых кожных высыпаний, сопровождаемых зудом, жжением и повышением температуры, образованием язв и некротических (омертвевших) участков кожи.

Распространенное поражение периферической нервной системы (полинейропатия) клинически проявляется расстройством или потерей кожной чувствительности на кистях и стопах по типу «перчаток» и «носков», реже наблюдаются невриты лицевого нерва, тройничного нерва, поражение сосудов оболочек головного и спинного мозга.

Также обследование позволяет установить признаки поражения щитовидной железы со снижением ее функции (примерно у 10%), склонность к аллергическим реакциям на многие пищевые продукты, лекарственные препараты и средства бытовой химии.

Лечение синдрома Шегрена

Лечение синдрома Шегрена проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

В целях стимуляции функции желез проводится:

  • капельное введение контрикала
  • подкожное введение галантамина
  • в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) — с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.
  • с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии

На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.

Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты — циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.

При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.

При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.

Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний — холецистит (см. что можно есть при холецистите), гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.

В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

Синдром Шегрена не носит угрожающий характер для жизни больного, но способен снизить качество жизни и привести к инвалидности. Своевременная диагностика и лечение на ранних стадиях болезни способны значительно замедлить процесс развития патологического процесса, предотвратить тяжелые осложнения и сохранить трудоспособность.

Селезнева Валентина Анатольевна врач-терапевт

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.