Синдром Леннокса Гасто у детей и взрослых: признаки и лечение

Синдром Леннокса-Гасто: причины и симптомы

Синдром Леннокса Гасто у детей и взрослых: признаки и лечение

Cиндром Леннокса-Гасто относится к одной из наиболее тяжелых разновидностей эпилепсии, проявление которой начинается еще в раннем детском возрасте

При синдроме Леннокса-Гасто у больных приступы происходят значительно чаще, чем при стандартных формах эпилепсии.

Эти приступы могут отличаться друг от друга, симптоматика в разных случаях также абсолютно разная, что иногда затрудняет постановку диагноза.

История болезни

В 1939 году специалистами впервые были освещены и подробно описаны изменения ЭЭГ, представляющие собой довольно медленное диффузное проявление активности, которым соответствует частота 2 Гц.

Эти изменения в научной среде получили специальное название – petit mal.

Уже к середине прошлого века зарубежными специалистами был выделен целых ряд эпилептических пароксизмов, которые были определены как самостоятельный синдром, что определило конкретные критерии, по которым пациентам ставился диагноз эпилепсия. Значительно позднее для детской формы энцефалопатии, симптомы которой зачастую наблюдалась в периоды между приступами, было введено рассматриваемое название.

Эта патология является на сегодняшний день довольно распространенной формой детского заболевания, по информации из различных источников его можно наблюдать в 3-11% всех зафиксированных случаев постановки диагноза эпилепсии у детей.

Мальчик с синдромом Леннокса-Гасто

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев болезнь начинает проявляться у детей в возрасте 1-7 лет, для болезни характерны разные пароксизмы, которые могут различаться не только по своему характеру, но и по периодичности проявления. Чаще все они фиксируются при бодрствовании, в отдельных случаях в период пробуждения, во сне и во время активного бодрствования фактически не возникают.

Со временем специалисты стали разделять разнообразные формы данного синдрома. Одной из них является криптогенная разновидность, при которой до возникновения недуга ребенок растет здоровым и нормально развивается.

Симптоматическая форма начинает проявляться после получения серьезных травм головного мозга либо, если еще до проявления синдрома было зафиксировано отставание в психическом развитии. Симптоматическая разновидность заболевания встречается значительно чаще, в общей статистике она фиксируется в 75% случаев, если ребенку был поставлен диагноз рассматриваемой патологии.

Данный синдром считается одной из тяжелейших форм проявления эпилепсии в основном по той причине, что его очень трудно вылечить.

На сегодняшний день продолжаются разработки, и специалисты формируют новые терапевтические методики для помощи больным детям. Первые приступы могут быть зафиксированы в любом возрасте от 2 до 6 лет, но в большинстве случаев это происходит в 5 лет.

С этого момента начинает наблюдаться задержка в общем развитии, в школьном возрасте больные дети зачастую испытывают сложности с учебной программой, иногда это приобретает крайне тяжелую форму. Параллельно могут возникнуть расстройства в поведении.

Ситуация усложняется тем, что каждый ребенок проявляет индивидуальную реакцию на синдром Леннокса-Гасто и зачастую довольно сложно построить прогноз дальнейшего развития событий. Иногда терапевтические практики отличаются высокой эффективностью, значительно снижая количество происходящих приступов, но в ряде случаев они оказываются бессильны.

В отдельных случаях приступам сопутствуют сильные судороги, со временем начинают наблюдаться проблемы, связанные с процессом мышления, развитие постепенно останавливается.

Причины

До сих пор не изучены и не установлены точные причины, которые вызывают у детей синдром Леннокса-Гасто. В отдельных случаях по заключениям специалистов данное заболевание возникало из-за следующих факторов:

  • пониженное количество кислорода, которое получал плод в период беременности;
  • нехватка веса у новорожденного, зачастую вызываемая преждевременными родами;
  • травмы головного мозга тяжелой степени, которые были нанесены ребенку в период беременности или во время рождения;
  • перенесение инфекционных заболеваний, способных поражать головной мозг, например, менингита или краснухи;
  • судорожные реакции, начавшиеся еще в период младенчества;
  • ряд заболеваний, в том числе туберозный склероз или кортикальная дисплазия.

Проявления синдрома

Синдром Леннокса-Гасто можно охарактеризовать самыми разнообразными видами пароксизмов, которые могут отличаться друг от друга, как частотой проявления, так и особенностями приступов.

Тонические приступы

Под данной разновидностью понимаются проявления, которые длятся незначительный период времени, в среднем составляет 10 секунд, но может достигать и одной минуты. В это время может быть зафиксировано нарушение сознания. В свою очередь, существует ряд подвидов тонических приступов:

  1. Аксиальные тонические пароксизмы, основным проявлением которых считается внезапное напряжение целой группы мышц, находящихся в задней части шейной области, спины и живота. Происходит спазм, который резко изменяют позу тела, а также мимику лица ребенка. Голова поднимается вверх, глаза и рот открываются и остаются в таком положении на протяжении некоторого периода времени. Также очень часто наблюдается остановка производимых дыхательных движений.
  2. Проявление аксоризомелических припадков происходит из-за перехода в состояние сильного напряжения целой группы мышц, отвечающих за функционирование рук. Внешне это проявляется в виде судорожных движений плечами или сильном отведении предплечий назад.
  3. Обыкновенное тоническое судорожное проявление выражается в изменении позы тела человека во время припадка. При этом он может сгибать предплечья, сжимать кулаки, выпрямлять ноги или, наоборот, сильно их сгибать.
    Вне зависимости от разновидности тонического приступа, при нем обычно отмечается нарушение ритма биения сердца, изменение цвета лица, выделение слез и остановка движений, отвечающих за дыхание.

Атонические приступы

Данная разновидность приступов является еще более кратковременной, они обычно не превышают по времени 4 секунд. Во время приступа возможны внезапные падения больного, но они могут проходить и в более легкой форме, выражаясь только в виде подергивания головы или подгибания ног.

Падения не являются редким явлением, поэтому при подобных приступах зачастую имеется риск получения травм. Если больному в качестве диагноза был поставлен синдром Леннокса-Гасто, то падения являются внезапными и мгновенными, при других видах эпилепсии все падения проявляются гораздо медленнее.

Миоклонические приступы 

Подобные приступы происходят молниеносно, на период 1-3 секунд, приводя в состояние возбуждения различные группы мышц, из-за чего они совершают произвольные движения. Чаще затрагиваются различные мышечные группы, отвечающие за движения рук и ног.

При рассматриваемом синдроме такие приступы носят однообразный и регулярный характер, их необходимо отличать от аналогичных припадков, не связанных с эпилепсией.

Самостоятельные миоклонии обычно проявляются во сне и носят нерегулярный характер, они могут быть спровоцированы звуковыми, тактильными или световыми раздражителями, при этом никаких особых изменений, которые могла бы зафиксировать ЭЭГ, не происходит.

Атипичные абсансы

Представляют собой временное оцепенение, которое может продолжаться от 5 секунд до половины минуты, при этом может нарушаться сознание больного.

Атипичные абсансы свойственны именно синдрому Леннокса-Гасто, при других формах эпилепсии они наблюдаются гораздо реже.

Нередко сочетаются с нарушениями работы определенных мышечных групп или общим понижением тонуса мышц. Обычно проявляются после пробуждения больного ото сна.

Диагностика

Лечению предшествует тщательная диагностика, на первоначальном этапе она заключается в беседе специалиста с родителями ребенка, основная цель заключается в выяснении следующих вопросов:

  • период, когда у ребенка произошел первый приступ;
  • количество перенесенных приступов и их периодичность;
  • длительность проявления симптоматики;
  • наличие у ребенка каких-либо тяжелых заболеваний (при положительном ответе требуется информация обо всех препаратах, которые он принимал или принимает);
  • наличие травм головы, которые могли привести к повреждению головного мозга;
  • наличие осложнений, которые сопровождали процесс родов;
  • проблемы ребенка в образовательном процессе;
  • возможные нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Для того чтобы зафиксировать и подтвердить наличие у ребенка синдрома Леннокса-Гасто специалист проводит оценочную и аналитическую деятельность по трем критериям:

  • разновидность возникающих приступов и насколько тяжело они лечатся;
  • наличие задержек в психическом развитии и общие нарушения, связанные с мыслительной деятельностью;
  • данные электроэнцефалографий, показывающие всю картину изменения или нарушения частот мозговых волн.

Лечение

Лечение такого недуга предполагает медикаментозное воздействие, хирургическое вмешательство, а также следование диете.

Медикаментозное лечение

В большинстве случаев пациентам назначается прием различных препаратов, которые подавляют признаки эпилепсии. Основная задача специалиста не только снизить периодичность и количество припадков, но и подобрать такое лекарство, которое вызовет минимальное количество побочных действий.

Определение наиболее эффективного и подходящего способа лечения данного заболевания зачастую занимает значительное количество времени. Связано это с трудностью выяснения причин возникновения синдрома, в 40% его появлению не предшествуют никакие иные заболевания.

Среди назначаемых препаратов чаще всего фигурируют:

  • вальпроат, вигабатрин и этосуксимид, которые всегда являются основным выбором при данном диагнозе;
  • при низкой эффективности названных средств назначаются кортикостероиды;
  • клобазам, руфинамид и топирамат также являются распространенными средства при лечении синдрома Леннокса-Гасто.

В большинстве случаев для достижения положительного эффекта необходим комбинированный прием сразу нескольких средств. Однако не все они совместимы друг с другом, поэтому такое решение может принять только лечащий врач.

Диета

Для лечения синдрома Ленннокса-Гасто зачастую применяется кетогенная диета, которая доказала свою эффективность в ряде случаев. Основным ее принципом является пониженное количество употребляемых углеводом, при этом необходимо принимать больше пищи со значительным содержанием жиров.

Во время диеты может потребоваться изменение доз лекарственных средств, которые принимает больной, поэтому о коррективах в рационе питания должен быть проинформирован лечащий врач.

Хирургическое вмешательство

Операции для лечения данного синдрома также применяются, но специалисты назначают их только в самых сложных случаях, если иные способы лечения показали свою несостоятельность и низкую эффективность.

При оперативном вмешательстве пациенту в область ключицы внедряют стимулятор нерва, от него ответвляется электрод, который достигает шейной области. В этом месте он создает и обеспечивает передачу электрических импульсов, которые и передаются нерву.

Имплантация такого устройства значительно уменьшает количество припадков, а также периодичность их возникновения. На сегодняшний день было проведено несколько тысяч таких операций, которые в 60% помогли больным из США и ряда европейских государств.

Другим вариантом устройства является RNS-стимулятор, который вживляется в голову, а электроды подсоединяются к головному мозгу, воздействуя на место, которое является эпилептическим очагом.

Подобное устройство является уникальным и единственным во всем мире, которое функционирует, используя принцип обратной связи.

Имеется возможность удаленного изменения параметров стимулятора, а также с его помощью можно наблюдать на экране компьютера все изменения и нарушения в работе головного мозга.

Альтернативным хирургическим методом является использование каллозотомии, при которой врач рассекает пучок нервов, который необходим для соединения и передачи импульсов между полушариями головного мозга. Подобное вмешательство не может избавить от патологии, но в значительной мере снижает количество приступов.

Это связано с тем, что по рассекаемому пучку между полушариями в большинстве случаев передаются и эпилептические импульсы. Традиционно пациенту рассекают только часть пучка нервов, но, если это не дает значительного эффекта, то при повторной операции он рассекается уже полностью.

Возможно также проведение фокальной кортикальной резекции, но к этому вмешательству прибегают крайне редко. Обычно врач назначает данную операцию, если в головном мозге была обнаружена опухоль или иное нежелательное образование.

Детям, больным данным синдромом, специалисты назначают и дополнительные оздоровительные практики, например, посещение массажиста, занятие ЛФК, плавание в бассейне.

Оздоровительная практика при синдроме Леннокса-Гасто- плавание в бассейне

Задержки в психическом развитии и проблемы с образовательным процессом также необходимо решать, обратившись к специалистам в области детской психологии, педагогики и логопедии.

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса Гасто у детей и взрослых: признаки и лечение

Синдром Леннокса-Гасто – это одна из форм генерализованной (распространенной) эпилепсии, проявляющаяся разнообразными приступами судорог, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Данный синдром чаще носит симптоматический характер, т. е. является одним из признаков другого состояния – энцефалопатии.

Причинами повреждения головного мозга ребенка – а синдром Леннокса-Гасто впервые проявляет себя именно в детском возрасте – могут быть:

  • врожденные пороки развития;
  • перенесенные внутриутробно и в первые дни жизни инфекции;
  • травмы во время родов и другие.

К сожалению, иногда происхождение энцефалопатии так и не удается установить. Наличие в семье различных форм эпилепсии имеется в 2,5–40% случаев. Нередко в синдром Леннокса-Гасто эволюционирует другое тяжелое неврологическое нарушение – синдром Веста.

Кроме того, родители могут отмечать отставание ребенка в развитии еще до того, как появятся первые судорожные припадки.

Однако существуют и криптогенные формы заболевания (причина возникновения не ясна), когда у детей не выявляется каких-либо отклонений вплоть до первых проявлений синдрома – обычно в возрасте 3–5 лет.

Признаки

Основные проявления симптоматической и криптогенной форм синдрома Леннокса-Гасто можно представить в виде следующей таблицы:

ПризнакКриптогенная формаСимптоматическая форма
Число случаев10–2060–80
Наиболее характерные приступыМиоклонические, атипичные абсансыТонические, атонические судороги
Неврологическая симптоматика: • до начала заболевания• после ОтсутствуетВозможна ИмеетсяИмеется
Умственная отсталость, % • средней степени тяжести• тяжелая 7822 1872

[Aicardi J. et al., 1982; Tassinari С. et al., 1985; Wolf P. et al., 1987]

Что же представляют собой указанные симптомы?

Миоклонические судороги – это кратковременные, серийные, мелкие подергивания мышц конечностей, туловища, лица.

Их отличительными особенностями при синдроме Леннокса-Гасто являются двусторонний, симметричный характер с преимущественным вовлечением мышц рук, в основном расположенных в верхних отделах и отвечающих за сгибание.

Если же судороги начались в нижних конечностях, то приступ будет сопровождаться внезапным падением ребенка. Такой тип судорог у детей встречается в 11–28% случаев.

Атипичные абсансы выглядят как внезапное кратковременное (5–30 с) замирание ребенка, его «оцепенение» и сопровождаются частичным нарушением сознания. Заметить такое поведение ребенка нередко бывает очень трудно, особенно если изменения сознания минимальны. При синдроме Леннокса-Гасто атипичные абсансы могут быть выявлены в 17–60% случаев.

Тонические судороги – это продолжительные мышечные сокращения, сопровождающиеся нарушением сознания. Для данного синдрома характерно как вовлечение в процесс отдельных групп мышц (шеи, спины, верхних конечностей), так и генерализованные судороги.

В последнем случае у детей отмечается следующая поза: плечи отведены, предплечья полусогнуты, кулаки сжаты, ноги выпрямлены или находятся в положении тройного сгибания.

При всех разновидностях тонических судорог выявляются нарушения со стороны вегетативной нервной системы: ускорение сердцебиения – тахикардия, временная остановка дыхания – апноэ, покраснение или, наоборот, синюшный оттенок лица, слюнотечение, слезотечение. Частота возникновения таких приступов – 17–92% случаев.

Атонические приступы непродолжительны (1–4 с) и представляют собой внезапное расслабление групп мышц, что проявляется падениями, киванием головой (клеванием носом), подгибанием коленей. Составляют 26–56% случаев.

Другим тяжелым проявлением синдрома Леннокса-Гасто является задержка развития. К сожалению, случаи сохранения нормальной интеллектуальной деятельности при данном заболевании крайне редки.

Основные проблемы у детей связаны с замедлением или полным прекращением усвоения новой информации и формирования навыков.

По некоторым данным, половина больных не владеют в полной мере навыками самообслуживания, а у четверти пациентов, достигших подросткового возраста, имеются проблемы социализации и в эмоциональной сфере.

Кроме интеллектуальных нарушений часто отмечаются аутистические наклонности характера, недостаток внимания и усидчивости, гиперактивность и частые изменения настроения, в том числе, склонность к агрессии, что нарушает адаптацию в социуме и негативно влияет на успеваемость в школе, даже при умеренном снижении интеллекта. На то, каким в итоге окажется уровень развития ребенка, оказывают влияние частота приступов, их тяжесть и проводимое лечение. При этом следует иметь в виду, что чем меньше возраст ребенка к моменту возникновения синдрома Леннокса-Гасто, тем более значительное снижение интеллекта можно ожидать.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Даже при своевременно начатом лечении прогноз всегда очень серьезен. Основная проблема заключается в устойчивости данного состояния к терапии, особенно трудно поддаются коррекции тонические судороги. Безусловно, синдром Леннокса-Гасто нуждается в комплексном подходе к лечению, которое может осуществляться следующими методами:

  1. Хирургическое. К ним относят операции, направленные на удаление органического субстрата болезни – туберозного склероза, опухоли. В определенных случаях эффективна каллозотомия (рассечение мозолистого тела). Применяется также стимуляция блуждающего нерва.
  2. Медикаментозное. Основу медикаментозной терапии составляют противосудорожные препараты широкого спектра действия (вальпроаты, ламотриджин). Как правило, сначала лечение осуществляется в виде монотерапии, далее возможен переход на политерапию. При улучшении симптоматики добавляют препараты, эффективные в отношении конкретных типов судорог. Необходимо также применение в лечении средств, улучшающих метаболические процессы в головном мозге.
  3. Кроме того, детям с синдромом Леннокса-Гасто оправдано назначение таких дополнительных методов лечения, как массаж, лечебная физкультура, занятия в бассейне.
  4. Коррекция задержки развития совместно с психологом, логопедом, педагогами.

К сожалению, возможности современного лечения синдрома Леннокса-Гасто позволяют достичь стойкого улучшения лишь в 14% случаев и менее. До 10% детей умирают в первые 10 лет жизни. Разная степень нарушения интеллекта и поведения диагностируется почти в 100% случаев.

Особое внимание следует уделять лечению приступов, сопровождающихся падениями и усиливающих тяжесть эпилептической энцефалопатии, как наиболее опасных для жизни детей и взрослых больных.

С возрастом основные направления терапии синдрома Леннокса-Гасто остаются неизменны, однако, повышается необходимость приема средств, позволяющих уменьшить побочные эффекты (препараты, защищающие печень, систему кроветворения и другие).

Последствия

По мере взросления симптомы синдрома Леннокса-Гасто не только сохраняются, но при отсутствии эффективного лечения могут и прогрессировать. Для больных характерно стойкое снижение интеллекта вплоть до ограничения способности к самообслуживанию, периодически повторяющиеся судорожные приступы.

Основная цель лечения – добиться стойкого улучшения состояния и повысить качество жизни пациентов в межприступный период.

Ни в коем случае нельзя отказываться от лечения или необоснованно менять схему терапии, поскольку синдром Леннокса-Гасто при неблагоприятном течении способен эволюционировать в более тяжелые формы эпилепсии.

Особенности лечения синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса Гасто у детей и взрослых: признаки и лечение

Эпилепсия – распространенная на сегодняшний день проблема, точная причина возникновения которой неясна. Расстройство выявляется в различном возрасте и имеет множество вариантов клинических признаков.

Одной из самых тяжелых форм заболевания является синдром Леннокса-Гасто. Он сопровождается возникновением припадков, отставанием в развитии.

Диагностируется расстройство еще в детском возрасте, причем большинство пациентов погибают из-за травмирования во время приступов.

Имеющиеся на сегодняшний день методы лечения патологии в 90% случаев оказываются недостаточно эффективными. Удается только снизить частоту и интенсивность пароксизмов. Справиться с болезнью можно лишь в тех случаях, когда она представляет собой проявление другой органической проблемы, для которой разработаны эффективные методы лечения.

Причины появления

Этиология заболевания на сегодняшний день не установлена. В медицине принято считать, что данное расстройство носит симптоматический характер. Это означает, что оно лишь свидетельствует о наличии генетических отклонений, но обоснования этой гипотезы нет. Точно определены факторы, повышающие риск развития синдрома Леннокса-Гасто у ребенка:

  1. Внутриутробные инфекции: бактериальные и вирусные. Если мать болеет во время беременности, велик риск поражения плода. Поскольку в этот период происходит активное формирование нервных структур ребенка, то такие болезни, как краснуха, токсоплазмоз или банальный герпес, способны навредить здоровью малыша.
  2. Гипоксия плода, вызванная нарушениями развития плаценты, иммунологическими проблемами и другими повреждающими факторами. Это состояние может формироваться и в первые годы жизни, поскольку даже здоровые дети периодически страдают от апноэ – остановки дыхания, обычно происходящее во сне.
  3. Частой причиной, провоцирующей развитие синдрома Леннокса-Гасто еще в двух-трехмесячном возрасте, являются родовые травмы. Они могут иметь различный механизм негативного воздействия. В тяжелых случаях возникают деформации черепа и позвоночника, кровоизлияния, а также гипоксические явления, которые часто сопровождают обвитие пуповины вокруг шеи ребенка.
  4. Существует генетическое заболевание, которое напрямую связано с данной формой детской эпилепсии. Эта патология носит название туберозного склероза и представляет собой наследственную проблему, которая обуславливает расстройства работы нервной системы. Заболевание является частой причиной возникновения припадков.

Классификация и характерные признаки недуга

Синдром Леннокса-Гасто может иметь различную клиническую картину. Она зависит от типа поражений центральной нервной системы и причин, вызвавших их формирование. Принято различать несколько видов симптоматики:

  1. Атонические припадки сопровождаются утратой или сильным снижением мышечного тонуса. Пациент не способен контролировать собственные движения. Если приступ длится несколько секунд, то может оставаться незаметным для окружающих, что особенно опасно у маленьких детей, которые не способны рассказать о произошедшем. Нередки потери сознания и падения во время атонии.
  2. Миоклонические пароксизмы характеризуются специфическими сокращениями мускулатуры, которые выглядят как подергивания конечностей и туловища. Им свойственна симметричность, то есть поражаются сразу обе половины тела. Отличительной чертой является и стереотипность движений пациента. При вовлечении в патологический процесс ног дети и взрослые падают, что провоцирует травмы.
  3. Тонические приступы длятся недолго и часто регистрируются в ночное время. Это затрудняет их дифференцировку от еще одной формы эпилепсии – синдрома псевдо-Леннокса, который сопровождается патологической электрической активностью головного мозга в фазе медленного сна (ESES – «electrical status epilepticus during slow sleep»). В отличие от последнего, не выявляется специфического пароксизма в процессе снятия электроэнцефалограммы. Тонические припадки носят кратковременный характер. Они опасны потерей сознания, вегетативными расстройствами и остановкой дыхания.
  4. Атипичные абсансы – один из основных признаков синдрома Леннокса-Гасто. Происходит частичное нарушение восприятия. Пациенты становятся неподвижны на короткий промежуток времени. Двигательные проявления различны: от атонии до гипертонуса отдельных групп мышц. Если подобные признаки синдрома Леннокса-Гасто возникают у детей, то зачастую они остаются незамеченными, поскольку длятся всего несколько секунд.
  5. Задержка психомоторного развития сопровождает многие расстройства психики. Она представляет собой неспособность пациента к запоминанию новой информации и изучению навыков. Дети с трудом осиливают разговорную речь и школьные дисциплины. У взрослых с синдромом Леннокса-Гасто также регистрируются признаки отставания в развитии, которые сказываются и на социализации. Такой человек неспособен к самообслуживанию и нуждается в посторонней помощи. Адаптация хоть и возможна, но достичь ее удается только в 15% случаев.

Диагностика

Для подтверждения заболевания требуется прохождение комплексного обследования. Поскольку первые симптомы регистрируются еще в младенческом возрасте, то необходим тщательный сбор семейного анамнеза. Невролог осуществляет осмотр пациента для определения интенсивности клинических проявлений.

Важным методом в диагностике расстройства является электроэнцефалография (ЭЭГ), позволяющая оценить активность головного мозга. Во время припадков результаты специфичны, хотя и в период нормального самочувствия отмечаются отклонения в работе центральной нервной системы.

Этот метод используется также, чтобы отличить синдром псевдо-Леннокса от ночных тонических приступов, которые имеют сходные признаки.

Поскольку зачастую расстройство носит симптоматический характер, важно выявить и органическую основу проблемы, которая принимает активное участие в патогенезе. Для этого используются визуальные методы, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Применяется также ПЭТ, которая делает возможной характеристику метаболической активности головного мозга. Однако этот способ позволяет лишь зарегистрировать отклонения в процессе использования питательного субстрата нервными клетками. При этом характер нарушений при синдроме Леннокса-Гасто различен.

В отдельных участках головного мозга выявляют повышенный метаболизм глюкозы, в других, напротив, сниженный. В ряде случаев отклонений по ПЭТ может и не быть вовсе.

Окончательный диагноз ставится после проведения всех необходимых исследований и на основании собранного семейного анамнеза.

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью.

Медикаментозная терапия

Основной задачей в борьбе с синдромом Леннокса-Гасто у детей и взрослых является уменьшение частоты припадков. Для этого используются противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Они обладают выраженным эффектом лишь в 15% случаев. При этом их применение связано с рисками ухудшения состояния пациента.

«Фелбамат» обладает более выраженным действием, хотя относится к той же противоэпилептической группе препаратов. Он позволяет контролировать состояние пациента, но использование лекарства ограничено. Это связано с серьезными побочными эффектами, которые проявляются по мере его длительного использования. Результативны препараты, являющиеся производными вальпроевой кислоты.

Они позволяют купировать приступы, но имеют слишком кратковременный эффект.

Перспективной в медикаментозном контроле многих видов эпилепсии, в том числе и синдрома Леннокса-Гасто, является нейропротекция. Это довольно молодой метод, который на сегодняшний день активно исследуется в моделях и на животных.

Техника хоть и успешно работает только против нескольких аспектов сложного каскада реакций, происходящих в головном мозге при неврологическом расстройстве, она считается крайне многообещающей в недопущении неприятных последствий пароксизмов. Противоэпилептические средства оказывают определенное защитное действие на нервные клетки.

Однако нейропротекция должна быть направлена на другие звенья патогенеза. Основная идея заключается в воздействии на механизмы, запускающие гиперактивность церебральных структур, а не на ее подавление.

Пока что исследования были направлены только на изучение эпилепсии посттравматического происхождения, поскольку ее природа наиболее ясна.

В дальнейшем лечение синдрома Леннокса-Гасто может быть сосредоточено не на использовании противоэпилептических средств, а на применении препаратов, снижающих негативное воздействие свободных радикалов.

Перспективными являются и медикаменты из группы антагонистов NMDA-рецепторов.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение синдрома Леннокса-Гасто основано в первую очередь на каллозотомии. Эта процедура представляет собой рассечение мозолистого тела – образования, соединяющего полушария головного мозга.

Подобное действие приводит к значительному улучшению состояния 40% пациентов.

Каллозотомия не излечивает от заболевания, а лишь препятствует распространению патологического возбуждения при приступе, что позволяет избежать падения во время пароксизма.

Одним из новых методов лечения синдрома является установка стимулятора блуждающего нерва. Такие операции уже проводятся, но их эффективность находится в процессе изучения.

Каллозотомия на сегодняшний день имеет большой успех.

При этом стимуляция вагуса за счет установки специального электрического прибора сопряжена с меньшим риском развития проблем, особенно связанных с ослаблением умственных способностей.

Прогноз и возможные осложнения

Большинство пациентов с синдромом Леннокса-Гасто погибают еще в детском возрасте из-за травм во время приступов. Это связано с низкой эффективностью имеющихся на сегодняшний день методов лечения. Именно поэтому прогноз при заболевании неблагоприятный.

Даже если пациента удается стабилизировать, то ему присваивается инвалидность. Такой человек нуждается в постоянной помощи и регулярном приеме симптоматических средств. Во взрослом возрасте синдром сопряжен с возникновением других неврологических расстройств.

У пациентов также увеличивается шанс развития вегетативных нарушений, которые могут привести к летальному исходу.

Рекомендации по питанию

Поскольку эффективных методов борьбы с синдромом нет, то главной задачей становится улучшение качества жизни пациента. Уменьшению клинических проявлений способствует правильно подобранный рацион.

Диета при многих видах эпилепсии предполагает снижение количества потребляемых углеводов и увеличение жиров в рационе. При этом доказанным действием обладают продукты с высоким содержанием среднецепочных триглицеридов.

Эти соединения благоприятно влияют на нервные структуры, за счет чего инцидентность приступов сокращается. Полезные вещества содержатся в кокосовом масле, которое используется в качестве добавки в пищу.

Отзывы

Ольга, 38 лет, г. Сочи

Перенесла тяжелые роды, во время которых у ребенка развилась гипоксия. Врачи выявили у малыша опасную разновидность эпилепсии – синдром Леннокса-Гасто. У него начинались приступы судорог. Проблему пытались купировать медикаментозно, однако в 3 месяца у ребенка произошла остановка дыхания. Спасти его не удалось.

Дмитрий, 31 год, г. Нижний Новгород

Жена перенесла инфекцию во время беременности. Когда родилась дочь, врачи выявили у нее синдром Леннокса-Гасто. Требовался постоянный прием лекарств. Когда ребенок подрос, провели оперативное лечение. Частота приступов уменьшилась, но никаких утешительных прогнозов доктора не дают. Надеемся на лучшее.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Синдром Леннокса Гасто у детей и взрослых: признаки и лечение

Синдром Леннокса Гасто у детей и взрослых: признаки и лечение

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

48462

Дата обновления: Март 2020

Синдром Леннокса-Гасто представляет собой одну из разновидностей эпилепсии. Это тяжелое заболевание, которое, помимо возникновения судорог и атипичных абсансов, характеризуется нарушением умственного развития у ребенка.

Первое проявление данного недуга чаще всего наблюдается у детей 1-5 лет, причем в группе риска находятся мальчики. Развитие болезни происходит на фоне неврологических заболеваний, которые были перенесены малышом в раннем возрасте. Первыми признаками развивающегося синдрома Леннокса-Гасто считаются внезапные падения ребенка.

Далее возникают эпилептические признаки и судороги, становится заметным замедление в умственном развитии.

Что это за патология?

Синдромом Леннокса-Гасто у детей называют одну из редких и тяжелых форм эпилепсии. Как правило, недуг проявляется в детском возрасте. В современной медицине различают несколько типов эпилептических припадков, отличающихся симптоматикой и периодичностью возникновения.

Задержка в развитии, наблюдающаяся у детей, больных данным синдромом, может быть выражена в умеренной или тяжелой степени. Чаще всего она развивается на фоне различных расстройств поведенческого характера.

Синдром Леннокса-Гасто – отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся задержкой нейро-психического развития

Каждый ребенок, у которого было выявлено данное отклонение, отличается индивидуальной симптоматикой, а потому очень сложно предугадать то, как будет проявляться синдром у того или иного малыша. Характерными признаками заболевания являются частые эпилептические припадки и проблемы в обучении. Современная терапия позволяет добиться улучшения состояния ребенка лишь в редких случаях.

Эпилепсия данного типа крайне тяжело поддается лечению, однако современными исследователями разрабатывается целый ряд новых методик терапии.

Код заболевания по МКБ-10 – G40.4.

Причины нарушения

На данный момент не выявлены точные причины, провоцирующие развитие данного заболевания. Однако специалисты отследили ряд факторов, значительно повышающих вероятность развития недуга. Среди них выделим следующие:

  • недостаточность кислорода для плода (гипоксия) в период его развития в утробе матери;
  • внутриутробные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия и др.);
  • дегенеративные процессы в мозгу малыша, которые ведут к отставанию в развитии и росте плода, преждевременному появлению на свет;
  • постнатальные инфекционные болезни головного мозга (энцефалит, менингит);
  • болезнь Бурневилля;
  • инфантильный судорожный синдром;
  • синдром Веста;
  • фокально-кортикальная дисплазия мозга.

Важно! Часто данный синдром развивается и в старшем возрасте на фоне роста опухоли головного мозга.

Также подобные отклонения могут произойти по причине сбоев мозгового кровообращения. Провокаторами развития синдрома Леннокса-Гасто у взрослых (после 25 лет), как правило, выступают травмы черепа, тяжелые патологии сосудов, чрезмерное употребление алкоголя и наркотическая зависимость.

Симптоматика

Типичными признаками синдрома Леннокса-Гасто у детей считаются:

  • отставание в умственном и психическом развитии;
  • частые эпилептические припадки.

В большинстве случаев данный синдром обнаруживается у мальчиков от 2-х до 8 лет. Первые признаки отклонения проявляются спонтанно и не могут быть предугаданы специалистами. Иногда они возникают после поражений головного мозга.

Самым первым признаком данного недуга является спонтанное падение ребенка. У детей старшего возраста первое проявление синдрома Леннокса-Гасто может быть представлено поведенческими нарушениями.

В последующем наблюдаются характерные эпилептические приступы, все более частые с течением времени.

У ребенка замечаются расстройства интеллектуальной деятельности, появляются психозы и различные личностные нарушения.

Приступы судорог (пароксизмы) могут быть тоническими, атоническими или абсансными.

Атонические пароксизмы сопровождаются падением ребенка вследствие кратковременной (до 5 сек.) потери мышечного тонуса.

Абсансные припадки характеризуются “отключением” сознания на несколько секунд. Пациент не падает, но застывает, глядя перед собой. Окружающие могут счесть это просто задумчивостью.

Отставание в умственном развитии – один из симптомов патологии

Тонические приступы чаще всего являются кратковременными и наблюдаются в течение нескольких секунд. Сопровождаются повышением мышечного тонуса и отключением сознания. Могут быть генерализованными или локальными. Различают такие виды локальных тонических приступов:

  1. Аксиальные, когда происходит сокращение сгибательных мышц туловища и шеи.
  2. Глобальные. Пациент внезапно падает, находясь в положении стоя.
  3. Аксиально-ризомелические. Наблюдается подъем плеч, мышечное напряжение шеи, глаза закатываются, рот приоткрывается. Возможна задержка дыхания на короткий промежуток времени.

Приступы являются несимметричными. Чаще всего тоническая стадия проявляется на этапе засыпания, но у некоторых пациентов возможны и дневные припадки.

Характерным признаком развития заболевания у младенца является замедленное психомоторное развитие. Приблизительно у половины малышей присутствуют следующие поведенческие расстройства:

  • агрессия;
  • аутизм;
  • эмоциональная лабильность;
  • гиперактивность;
  • асоциальность.

Помимо этого, у пациентов наблюдаются хронические психозы, имеющие периодические обострения.

Осложнения и последствия

Данный синдром нуждается в сложном и длительном медикаментозном лечении. Только в этом случае удается подавить негативные симптомы заболевания. Но дальнейшее развитие патологии приводит к развитию неврологических и социальных последствий негативного характера:

  • нарушение трудовой и социальной адаптации;
  • до конца жизни пациент остается интеллектуально неполноценным элементом общества;
  • болезнь проявляет способность развиваться и усугубляться, несмотря на медикаментозное лечение;
  • повторение припадков даже при условии своевременно проводимой терапии.

Не поддаются лечению и тонические припадки, которые становятся все более частыми на фоне снижения активности работы мозга.

Частыми осложнениями синдрома Леннокса-Гасто являются:

  1. Падение и травма больного в результате приступа.
  2. Развитие эпилептического статуса. Характеризуется целой серией приступов, вызывающих необратимые процессы в головном мозге.

Тяжелый приступ может иметь летальный исход. К сожалению, подобное осложнение – не редкость.

Лечение

Медикаментозное лечение помогает снизить частоту эпилептических припадков

Терапия синдрома Леннокса-Гасто может предполагать использование как медикаментозных, так и хирургических методик. Следует понимать, что прием препаратов обеспечивает положительный эффект лишь в 20% случаев.

Медикаментозная терапия основана на приеме противоэпилептических средств. Контроль над эпилептическими припадками позволяют установить такие средства, как Фенитоин и Карбамазепин. При их систематическом приеме удается снизить частоту приступов, однако в некоторых случаях данные медикаменты могут спровоцировать обратный эффект.

Выраженность и частота приступов отлично снижается Фелбаматом. При этом средство обладает довольно большим количеством побочных эффектов, потому использовать его следует лишь при условии постоянного врачебного контроля. Как правило, препарат принимают не более двух месяцев, обеспечивая регулярный контроль состояния крови и печеночной функции.

Хирургическое лечение основано на рассечении так называемого мозолистого тела (пучка нервов, соединяющего полушария мозга). Данная операция называется каллозотомией.

Также могут проводиться операции, направленные на стимуляцию блуждающего нерва и резекции опухолевых процессов в сосудах.

Экспериментальное лечение

В последние годы в лечении синдрома Леннокса-Гасто используется иммуноглобулин. Его вводят внутривенно с донорской плазмой и в больших количествах. Механизм работы данного средства пока не выяснен до конца. Многие специалисты утверждают, что иммуноглобулин оказывает комплексное воздействие на организм.

К экспериментальным можно отнести и некоторые физиотерапевтические методики (индуктотермию, электрофорез, УВЧ и др.). Считается, что такое лечение может оказаться небезопасным для некоторых больных, а потому проводить его следует с большой осторожностью. Нередко обострение заболевания наблюдается уже после первого сеанса физиопроцедуры.

Важно! Специалисты не советуют проводить иглоукалывание при данном синдроме.

Прогноз

Ослабить симптоматику и излечить патологию практически невозможно

Учитывая современный уровень развития медицины, прогноз данного заболевания считается неблагоприятным. Лишь некоторым больным удается сохранить средние интеллектуальные способности и ослабить симптоматику. Но даже в этом случае припадки будут время от времени возобновляться.

Наиболее неблагоприятным считается заболевание, сопровождающееся нарушением функций мозга и частыми припадками. Ослабить его прогрессирование на данный момент практически невозможно.

Тяжелые травмы во время падения при судорожном пароксизме могут привести к летальному исходу.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.