Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Содержание

Синдром Иценко-Кушинга – что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

Источник: http://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы.

Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.

Распространенные симптомы: увеличение веса, гипертония, плохая кратковременная память, раздражительность, избыточный рост волос (женщины), красное, румяное лицо, дополнительный жир на шее, круглое лицо, плохая концентрация, обмороки.

Редкие проявления: бессонница, рекуррентная инфекция, тонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-Кушинга, легкие кровоподтеки, депрессия, слабые кости, акне, облысение (женщины), слабость в бедрах и плечах, опухание ног, диабет.

Источник: http://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона.

Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга.

Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.
Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга».

Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

Состояния псевдо-Кушинга:

  • физическая нагрузка;
  • апноэ сна;
  • депрессия и другие психические расстройства;
  • беременность;
  • боль;
  • стресс;
  • неконтролируемый диабет;
  • алкоголизм;
  • экстремальное ожирение.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию.

Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп.

Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект.

Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны.

В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Источник: http://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Синдром Кушинга. Причины, лечение, профилактика

Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Синдром Кушинга (также называемый гиперкортицизмом)- это состояние, возникающее, когда организм человека длительный период времени подвергается воздействию избыточного количества гормона кортизол, или лекарств, схожих с этим гормоном по действию.

Развитие данного синдрома, в основном, провоцирует прим определенных лекарств, имитирующих кортизол.

Другой причиной возникновения этого заболевания могут служить опухоли, заставляющие организм вырабатывать избыточное количество кортизола.

Синдром Кушинга состоит из ряда симптомов, поддающихся лечению. Практически во всех случаях, данный симптом излечим.

Данное заболевание получило свое название от хирурга Харви Кушинга, именно он впервые описал данное заболевание.

Кортизол является незаменимым гормоном для жизнедеятельности человека. Надпочечники вырабатывают его для поддержания нормального ежедневного функционирования организма, чуть больше кортизола вырабатывается в ответ на стресс, или когда уровни этого гормона в крови ниже, чем должно быть.

В определенном количестве кортизол помогает организму выполнять несколько жизненно важных задач:

  • Поддержание оптимального кровяного давления и работы сердца
  • Контроль иммунной системы
  • Получение энергии из пищи
  • Повышение уровня сахара в крови по необходимости
  • Контроль за формированием костей

Если организм вырабатывает слишком мало кортизола или его поступает слишком много из внешних источников, например лекарств, у человека может развиться синдром Кушинга. Начало и развитие этого заболевания зависит от многих факторов, начиная от дозировки и периода приема лекарств и, заканчивая размером опухоли.

Две причины:

  1. Лекарства, содержащие глюкокортикоид, схожим по действию с кортизолом
  2. Опухоли в организме, заставляющие надпочечники вырабатывать кортизол дополнительно.

Медикаментозное лечение

Лекарства вызывают большее количество случаев развития случаев синдрома Кушинга.

Глюкокортикоиды (стероидные препараты) являются самой частой причиной.

Данный препарат назначается врачами для лечения состояний:

  • Аллергий,
  • Астмы (удушья),
  • Аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека атакует собственные ткани,
  • Отторжение организмом пересаженного органа,
  • Рак
  • Глюкокортикоиды, такие как преднизон, часто используют для снижения воспалений.
  • Медроксипрогестерон, форма гормона прогестерона, также может вызвать синдром Кушинга.

Обычно женщины его принимают для лечения проблем с менструацией, нерегулярного влагалищного кровотечения или необычного роста слизистой матки, называемого эндометризмом.

Опухоли

Менее распространенная причина развития синдрома Кушинга.

Доброкачественные опухоли

  • Аденома гипофиза. Аденома- это разновидность опухоли.
  • Надпочечниковая аденома.
  • Гиперплазия надпочечников (микронодулярая или макронодулярная), или повышенное производство и рост определенных клеток надпочечников (опухоль)
  • Аденомы в других местах, таких как легкие, поджелудочная железа, щитовидная железа или тимус.

Раковые или злокачественные опухоли

Рак надпочечниками Карцинома гипофиза. Карцинома является разновидностью рака и встречается крайне редко.

Рак в местах, отличных от гипофиза или надпочечников, в основном в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или тимусе.

Как правило, гипофиз в мозге контролирует количество кортизола выделяемого надпочечниками в кровь. Гипофиз сигнализирует надпочечникам, выпуская адренокортикотропный гомон, также известный как АКТГ.

Когда надпочечники чувствуют большее количество АКТГ, они начинают производить большее количество кортизола.

Опухоль может нарушить эти процессы. Они могут вырабатывать либо дополнительный кортизол непосредственно в собственной ткани, либо дополнительный АКТГ, который вызовет дополнительную выработку кортизола.

Три возможности опухолей вызвать синдром Кушинга:

Доброкачественная опухоль в надпочечнике секретирует АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола. Эта опухоль, называемая аденомой гипофиза, является самой распространенной опухолью, связанной с синдромом Кушинга.

Синдром Кушинга, возникающий в результате аденомы гипофиза, называется болезнью Кушинга.

Опухоли в одном или обоих надпочечниках производят дополнительный кортизол. Эти опухоли могут быть аденомой надпочечников, гиперплазией надпочечников или раком надпочечников.

Опухоль в легких производит АКТГ. Надпочечники на дополнительный АКТГ, начинают вырабатывать дополнительный кортизол. Это состояние иногда называют внематочным синдромом Кушинга. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Некие редкие генетические нарушения повышают вероятность развития опухолей в железах у некоторых людей, влияющих на уровни кортизола. Люди с одним из этих расстройств более склонны к развитию синдрома Кушинга. Эти состояния называют: множественной эндокринной неоплазией типа 1 и первичным пигментным микронодулярным заболеванием надпочечников.

Иногда у людей могут проявляться симптомы синдрома Кушинга, и некоторые тесты, могут это подтверждать, но дальнейшее тестирование может опровергнуть данный диагноз.

Это называют физиологическим/неопухолевым гиперкортицизмом. Это случается крайне редко. Симптомы могут быть вызваны алкогольной зависимостью, депрессией или другими нарушениями психического здоровья, сильным ожирением, беременностью или плохо контролируемым диабетом.

Данное состояние вызывает целый ряд симптомов, которые также, могут быть схожи с симптомами других состояний. Например:

  • Ожирение в верхней части тела и истощение рук и ног,
  • Круглое красное лицо,
  • Жировая шишка между плечами, на шее, иногда называемая горбом буйвола,
  • Слабость в мышцах и костях, включая остеопороз, боли в костях и переломы,
  • Некоторые изменения на коже:

Появление прыщей, их развитие, кожные инфекции,

Красновато-пурпурные растяжки, называемые стриями. Обычно они располгаются на животе, ягодицах, бедрах, руках и груди.

Тонкая, хрупкая кожа, на которой проступают синяки от малейших повреждений и очень долго заживают.

  • Дети могут иметь больший вес и меньший рост, в сравнении со сверстниками,
  • У женщин может расти большее количество волос на лице, шее, груди, животе, бедрах. У них могут проявляться проблемы с менструацией.
  • У мужчин может снизится половое влечение, развиться импотенция, и они могут становиться менее фертильными.

Данные симптомы менее распространены:

  • Психические изменения (депрессия, беспокойство, резкие смены настроения)
  • Повышенная утомляемость
  • Головные боли
  • Повышенная жажда и потребность в мочеиспускании
  • Высокое кровяное давлением
  • Высокое содержание сахара в крови
  • Высокие уровни холестерина и триглицеридов.

В целом, симптомы, которые больше всего указывают на то, что у человека синдром Кушинга — это жировые отложения в верхней части тела, слабость в мышцах (плечах, бедрах), широкие бороздки на коже, наличие кровоподтеков, появившихся без видимых причин, необъяснимый остеопороз. А также, у детей, замедление роста и увеличение массы тела, которое можно принять за ожирение.

Это состояние легче диагностировать в моменты его полного развития. Однако медицинские работники стараются его выявить на ранних стадиях, и начать лечение до того, как он сумеет развиться.

Не один тест не может точно диагностировать это состояние. Именно поэтому используется поэтапное установление диагноза, проводимое за несколько шагов.

Первый шаг

Опрос врачом обо всех принимаемых лекарствах и других методах лечения, и установления того, могут ли эти виды лечения стать причиной появления дополнительного кортизола. Тут важно сообщить обо всех, используемых, препаратах включая: пищевые добавки, спреи для носа, прогестерон, кремы для кожи.

Второй шаг

Лабораторная проверка уровней кортизола:

  • Анализ мочи за 24 часа,
  • Ночной слюнный тест на кортизол. Специальное устройство используется для сбора слюны поздно ночью.
  • Тест на подавление дексаметазона. Для этого теста, вам предлагают принимать дексаметазон (подавляет или останавливает выработку кортизола), перорально, а затем измеряют уровень кортизола в крови.

Третий шаг

Если ваши анализы указывают на развитие у вас синдрома Кушинга, могут потребоваться дополнительные тесты:

  • Повторный тест из второго шага.
  • Сывороточный полночный тест на кортизол, который измеряет количество кортизола в крови поздно ночью.
  • Тест на дексаметазон-подавленный-кортикотропин-рилизинг-гормон, который может помочь выявить причину возникновения симптомов.

Четвертый шаг

Если ваш уровень кортизола все еще выше нормы, могут потребоваться:

  • Тест стимуляции CRH, который включает взятие нескольких образцов крови,
  • Тест на подавление дексаметазона в высоких дозах, вариация теста на подавление дексаметазона, описанного ранее.
  • МРТ или другие снимки, позволяющие увидеть железы, способные вызвать симптомы,
  • Отбор проб Петросального синуса, является анализом крови, измеряет уровни АКТГ.

Исключения из шагов тестирования

Некоторые условия могут сделать проведения тестов, описанных выше, неэффективными или, даже, опасными. Например:

  • Беременность,
  • Эпилепсия,
  • Почечная недостаточность,
  • Синдром Циклического Кушинга, при котором уровень кортизола может быть нормальным, а иногда высоким.

Кроме всего этого, прием некоторых лекарств может повлиять на результаты тестов. Не забудьте сообщить врачу обо всех, используемых вами, препаратах.

Без лечения синдром Кушинга может быть опасен для жизни. К счастью, большинство случаев лечатся и успешно излечиваются.

Однако после избавления от этого симптома, некоторые проблемы со здоровьем могут остаться. Например, кости могут остаться слабыми. Люди, которые вылечились от этого синдрома, могу чаще иметь проблемы с высоким кровяным давлением, диабетом и психическим здоровьем.

Люди, у которых синдром Кушинга был вызван опухолью, должны регулярно проходить осмотры в течение всей своей жизни, чтобы исключить развитие в организме других опухолей.

В большинстве случаев хирургическое удаление опухоли решает проблемы с синдромом Кушинга. В редких случаях некоторые опухолевое клетки могут быть не удалены полностью, и аденома может вырасти снова.

Методы лечения

Методы зависят от причины возникновения дополнительного кортизола в организме

Лекарства

В случаях с синдромом Кушинга, вызванного приемом лекарств, используемого для лечения других состояний, врач может порекомендовать постепенно снижать дозировку принимаемого лекарства, а затем выписать другое, способное помочь организму восстановить нормальную выработку собственного кортизола.

Влияет ли синдром Кушинга на беременность?

Без лечения синдром Кушинга может вызвать серьезные и потенциально опасные для жизни проблемы для матери и плода во время беременности. Если женщина с синдромом Кушинга не лечит данное состояние, при ее беременности высок риск выкидыша.

Для матери, с не лечимымым синдром Кушинга, повышает риск развития высокого артериального давления, связанного с беременностью (преэклампсия или эклампсия), и диабета, связанного с беременностью (гестационный диабет). Также у нее повышаются риски развития сердечной недостаточности.

Раны могут воспаляться и медленнее заживать.

Если синдром вызван опухолью, она должна быть удалена как можно раньше.

В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

Болезнь Кушинга — это термин, используемый для описания симптомов синдрома Кушинга, возникающих в результате аденомы гипофиза. Болезнь Кушинга составляет большинство случаев синдрома Кушинга, вызванных опухолями.

Может ли синдром Кушинга привести к раку?

Неизвестно. Ученые работают над этим вопросом.

Если у одного из партнеров синдром Кушинга, может ли в этой паре женщина забеременеть?

Синдром Кушинга может влиять на фертильность, как у мужчин, так и у женщин.

Женщины. Высокий уровень кортизола нарушает функцию яичников. Менструальные периоды протекают не регулярно или исчезают. В результате женщины с синдромом, который не лечится, испытывают проблемы с зачатием и беременностью.

После того, как женщина получает необходимое лечение, ее яичники восстанавливаются, ее менструальные циклы становятся регулярными, и повышаются шансы забеременеть.

Иногда женщины могут испытывать проблемы с менструальными циклами и после того, как вылечили синдром Кушинга.  Чаще всего так бывает, когда при операции удаляется часть гипофиза, участвующею в репродуктивных процесса.

Мужчины.

Синдром Кушинга может спровоцировать снижение выработки сперматозоидов и снижение фертильности. Также снижается половое влечение, усиливается импотенция.

Все эти симптомы пропадают после того как синдром Кушинга будет излечен.

Врожденная гипеплазия надпочечников (CAH или ВГКН)

Просмотров 551, за сегодня 2

Болезнь Иценко — Кушинга: причины, симптомы и лечение в статье эндокринолога Ворожцова Е. И

Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Дата публикации 7 июня 2018 г.Обновлено 13 августа 2019 г.

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов.

В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими.

Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).

Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.

Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.

Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК:[3]

  • лунообразное лицо — 90%;
  • нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
  • абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
  • гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
  • гирсутизм — 70%;
  • остеопороз и мышечная слабость — 65%;
  • стрии — 60%;
  • отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
  • боли в спине — 50%;
  • нарушения психики — 45%;
  • ухудшение заживления ран — 35%;
  • полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
  • кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
  • мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

  • эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
  • цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
  • грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
  • сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Классификация БИК по степени тяжести:[5]

  • лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
  • средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
  • тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению:

  • торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
  • прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
  • циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
  • Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
  • Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
  • Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
  • Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
  • Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
  • Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
  • Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.

[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.).

В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

  • повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
  • снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
  • снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

  • Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
  • Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]

Синдром Кушинга: причины, клиническая картина, лечение, прогноз, профилактика

Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Избыточное продуцирование организмом кортикостероидных гормональных веществ влечет ряд симптомов, которые в медицине называют синдром Кушинга. Развивается патология вследствие нарушенной работы гипоталамуса и гипофиза.

Причины и механизм развития патологии

Переизбыток адренокортикотропных гормонов и кортизола вызывает болезнь Кушинга. Она провоцирует нарушение функций надпочечников. Эндокринные железы начинают выделять много кортизола, что способствует появлению симптомов.

Впервые синдром описал нейрохирург Х. Кушинг в 1912 году. Позднее патогенез синдрома Кушинга стал изучать врач Иценко. Он выявил повышение уровня кортикостероидов и возможные осложнения при патологии.

Гиперсекреция гормонов крайне негативно сказывается на функциональности организма:

  • В гипоталамусе происходят дегенеративные процессы.
  • Увеличивается количество базофильных клеток.
  • Развивается гиперплазия надпочечников.
  • Нарушаются структуры костей и мышц.

Последние медицинские исследования показали, что заболеванием чаще страдают женщины зрелого возраста. Секреция стероидов оказывает крайне негативное влияние на их организм. Патология встречается и у детей. Мужчины реже заболевают, но также подвержены синдрому. Заболевание диагностируется редко.

Что это такое – синдром Иценко-Кушинга? Развитие болезни связано с повышенным синтезом АКТГ. Причинами подобного могут стать различные опухоли – микроаденома, аденокарцинома и другие гормонопродуцирующие новообразования.

Не связанные с опухолью факторы, приводящие к появлению патологии:

  • длительная гормональная терапия;
  • алкогольная зависимость;
  • ожирение;
  • психоневрологические нарушения;
  • гормональная перестройка при беременности.

Болезнь Кушинга характеризуется понижением калия в кровотоке, структурными изменениями в организме, ускоренным расщеплением аминокислот и белков. Все это в совокупности приводит к развитию определённых симптомов.

Симптоматика

Гиперкортицизм бывает тотальным и парциальным. Первый вид болезни развивается при поражении каждого слоя надпочечников. Для второго характерно поражение отдельных участков корковой зоны. Заболевание Иценко-Кушинга характеризуется ожирением и нарушениями в работе организма.

При патологии катаболизм ускоряется из-за гиперсекреции кортизола. В итоге угнетаются функции иммунной системы, нарушается баланс кислот и солей, развивается ожирение. Как лечить синдром Кушинга и ликвидировать симптомы у женщин, подскажет лечащий врач.

К признакам гиперкортицизма относятся развитие сопутствующих заболеваний кровеносной системы, болезней сердца, мышц и костей. Гиперфункция коры надпочечников при синдроме Иценко Кушинга явно выражена.

Характерными симптомами являются:

  • развитие гипертонии;
  • сердечная недостаточность;
  • растяжки на коже;
  • мраморный оттенок кожи;
  • половая дисфункция;
  • хрупкость костей;
  • дистрофия мышц;
  • боль в мышцах ног;
  • депрессия;
  • заторможенность;
  • быстрая утомляемость.

Что такое синдром Кушинга у человека, и какие присуще недугу визуальные признаки? Тело пациента имеет свои отличительные особенности. Симптомы гиперкортицизма включают появление горба «буйвола», лунообразное лицо, отложение жировых прослоек на животе и груди. На щеках появляется неестественный румянец. Конечности утончаются из-за развития дистрофии мышц.

Обратите внимание! У мужчин синдром Кушинга проявляется эректильной дисфункцией и развитием патологий яичков и простаты.

Половая дисфункция сказывается на либидо и способности к зачатию. Развивается бесплодие. У женщин прекращаются менструации. Наблюдаются гипертрихоз и гирсутизм. При развитии псевдо синдрома Кушинга симптомы идентичные, однако, они не связаны с поражением надпочечников.

Диагностика

Выявление заболевания строится на анамнезе и проведении определенных анализов. Выполняется гемограмма, которая показывает при заболевании эритроцитоз и лейкопению. Проводится проба на уровень кортизола в сыворотке.

Отличие болезни синдром Иценко-Кушинга — при патологии биохимический анализ кровяных масс показывает гипергликемию, гиперхолестеринемию и другие нарушения. В таких случаях показана интенсивная терапия при болезни Иценко-Кушинга.

Обязательно проводится анализ на ТТГ. Его уровень при патологии снижен. С целью выявления рака выполняются исследования томографии надпочечников и гипофиза. Также выполняется рентген костей и УЗИ в клинике при синдроме Иценко-Кушинга.

Оперативное вмешательство

Во многих случаях болезнь Иценко требует удаления надпочечника. Парциальная адреналэктомия проводится при наличии доброкачественной опухоли в органе. После выполнения операции пожизненно принимаются глюкокортикоиды.

При новообразованиях в гипофизе хирурги осуществляют селективную транссфеноидальную аденомэктомию. Классические виды оперативного вмешательства применяются для устранения продуцирующих кортизол опухолей. Также для ликвидации патологии применяется деструкция надпочечников.

Прогноз и профилактика

После оперативного вмешательства важно придерживаться всех врачебных рекомендаций. Возвратиться к привычному образу жизни поможет умеренная лечебная физкультура, полноценное питание и прогулки на свежем воздухе. Болезнь синдром Кушинга требует особого внимания. Необходимо периодически проверять степень кортизола в крови.

Чтобы медицинский прогноз был благоприятным, потребуется нормализовать свой психоэмоциональный фон, избавиться от депрессии и пролечить все неврологические расстройства.

Спокойствие, стабильный сон, уравновешенные эмоции и хорошая стрессоустойчивость оказывают благоприятное влияние на все функции организма. Важно организовать оптимальный режим работы и отдыха.

При болезни синдром Иценко Кушинга важно нормализовать сон.

В домашних условиях для улучшения самочувствия выполняются массаж, гимнастические упражнения, ванны. Для улучшения мыслительных процессов полезно разгадывание кроссвордов, выполнение различных логических заданий.

Подобный комплекс профилактических мер помогает стабилизировать работу эндокринной и нервной систем, устранить симптомы синдрома Кушинга, болезнь притормозить. Избежать стресса помогут йога, лечебная физкультура, отдых на море.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.