Одна почка с рождения: врожденное отсутствие у ребенка этого органа

Содержание

Ребенок без почек: причины, симптомы, диагностика

Одна почка с рождения: врожденное отсутствие у ребенка этого органа

Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия).

Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.

Причины отсутствия почек у плода

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков.

Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату.

При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода.

Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава.

Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода.

Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода).

Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.

Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:

  • Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
  • Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
  • Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
  • Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.

К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек.

Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей.

Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.

Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам.

Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности.

Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

  • Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
  • Не просматривается одна или обе почки.
  • Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
  • Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует  мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:

  • Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
  • Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
  • УЗИ мочеполовых путей ребенка.
  • Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
  • Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
  • Хромосомный или генетический анализ.

Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.

При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.

Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка.

Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления.

Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.

Прогноз для жизни

Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим.  У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:

  • 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
  • 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
  • У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
  • Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
  • У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.

Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.

Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.

В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы.

Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2).

Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).

У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии. Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).

Что делать, если у ребенка с рождения только одна почка: лечение и образ жизни

Одна почка с рождения: врожденное отсутствие у ребенка этого органа

Почки в организме человека — это парный орган мочевыделительной системы. Кроме фильтрации крови и выведения продуктов обмена, а также лекарственных средств, токсинов и других вредных веществ, они выполняют множество других жизненно важных функций.

Среди них регулирование осмотического давления, объема крови, уровня межклеточной жидкости, ионный обмен, поддержание кислотно-щелочного равновесия.

Также они участвуют в синтезе глюкозы и физиологически активных веществ (витамин D, ренин, эритропоэтин и др.). В результате внутриутробных нарушений развития у ребенка с рождения может быть только одна почка или отсутствовать сразу две почки.

Что такое агенезия почки

Отсутствие одной или сразу двух почек называется агенезией. Это аномальное состояние, возникающее в результате нарушений эмбрионального развития плода. Проявляется оно либо отсутствием одной почки и ее ножки, либо отсутствием обеих почек.

В последнем случае ребенок умирает, еще не успев родиться, или в раннем послеродовом периоде от почечной недостаточности, если ему не была экстренно оказана помощь в виде подключения к аппарату искусственной почки и дальнейшей пересадки донорского органа.

Если агенезия односторонняя, а единственная почка функционирует без нарушений, то клинических проявлений данной патологии не будет. Диагноз в этом случае чаще всего ставится только после проведения УЗИ.

Причины патологии

В настоящее время агенезия почки не признана генетически обусловленным заболеванием. Это значит, что если у одного из родителей отсутствует почка, то на вероятность рождения ребенка с агенезией этот факт не влияет.

Почему рождаются дети с одной почкой, до сих пор точно не известно. Вероятные причины агенезии связаны с нарушениями эмбриогенеза в период закладки внутренних органов из-за действия следующих факторов на организм беременной женщины:

  • вирусные заболевания. Особенно опасны вирусы кори и краснухи;
  • маловодие во время вынашивания плода;
  • длительное употребление алкоголя и наркотических средств;
  • влияние токсических веществ, лекарственных препаратов и радиации на плод, высокий уровень глюкозы в крови беременной;
  • инфекции мочеполовой системы;
  • прием гормональных лекарственных средств;
  • ИППП, наибольшую опасность представляет сифилис.

Клинические проявления

При условии нормального функционирования единственной почки и отсутствия сопутствующих заболеваний агенезия не имеет клинических проявлений на протяжении длительного периода времени.

Установить диагноз в таком случае становится возможным лишь после проведения инструментального обследования.

Симптоматика появится, если единственная почка перестает выполнять свои функции в должном объеме. Тогда клиническая картина будет характеризоваться следующими признаками:

  • симптомы интоксикации (общая слабость, вялость, снижение аппетита, головная боль, гипертермия более 38 0С, тахикардия);
  • повышение артериального давления;
  • у детей первого года жизни — учащенное срыгивание, похожее на рвоту;
  • полиурия;
  • симптомы дегидратации (сухость слизистых и кожных покровов, снижение тургора, западение большого родничка у детей до года, тахикардия).

При тяжелом внутриутробном течении агенезия часто провоцирует преждевременные роды. Врожденное отсутствие почки у новорожденного может выявляться по следующим симптомам:

  • пороки развития лица (расщелина твердого неба, «заячья губа»);
  • неправильная форма и атипичное расположение ушных раковин, обычно с той стороны, где отсутствует почка;
  • неправильно расположенные органы брюшной полости;
  • пороки развития мочеполовой системы (у девочек — недоразвитие матки и влагалища, у мальчиков отсутствует семявыводящий проток и отмечается нарушение функций семенных пузырьков).

В случае аномалий развития мочеполовой системы в клинике, помимо вышеперечисленных симптомов, имеют место болевые ощущения в паховой области и в нижней части живота.

У плода

Врачи диагностируют агенезию почки во время второго планового УЗИ плода, на сроке беременности около 5 месяцев.

У плода, помимо визуального отсутствия одной почки, отмечаются следующие УЗИ-признаки:

  • широкая носовая кость;
  • широко поставленные глаза;
  • выпуклость лба;
  • аномалии расположения ушных раковин и их формы;
  • одутловатость лица.

Период вынашивания ребенка с одной почкой менее продолжителен, чем при обычном течении беременности.

У новорожденного

Клиническая картина обычно не проявляется в первый год жизни при условии, что единственная почка выполняет свои функции в полном объеме.

Если же по каким-то причинам она не справляется, то у ребенка, родившегося без одной почки, возникают следующие клинические проявления:

  • отечность лица;
  • частые срыгивания;
  • вялость, симптомы интоксикации;
  • повышение АД.

У ребенка

Если нет сопутствующей патологии, то у ребенка, родившегося с одной почкой, может не быть никаких клинических проявлений. Можно прожить всю жизнь с данной патологией, так и не узнав о ее наличии.

Единственный оставшийся фильтрующий орган берет на себя двойную нагрузку, в результате чего происходит увеличение его размеров, что позволяет успешно справляться со всеми функциями.

Отягощенное течение данного порока, вызванное другими заболеваниями или аномалиями развития мочеполовой системы, а также несоблюдение рекомендаций врача часто приводит к нарушениям в работе единственной почки. Это проявляется следующей симптоматикой:

стабильно высокий уровень артериального давления, плохо корректируемый с помощью медикаментозных препаратов;

  • появление отеков (особенно в области глаз);
  • повышение риска присоединения почечной инфекции (в данном случае в анализе мочи могут обнаруживаться эритроциты, лейкоциты, белок);
  • синдром интоксикации (слабость, отсутствие аппетита, тахикардия и др.).

При тяжелом течении агенезии может развиться хроническая почечная недостаточность. В зависимости от стадии, она имеет различные проявления.

  • 1 стадия — латентного течения. Может не иметь клиники. Редко отмечается повышенная утомляемость, вялость. Выявляется только по результатам обследования;
  • 2 стадия — компенсации. Обыденные физические нагрузки приводят к повышению утомляемости, полиурия (более 2 литров мочи за сутки), учащенные ночные мочеиспускания, отеки в области глаз;
  • 3 стадия – интермиттирующая. Характеризуется постоянной слабостью, появляется тошнота, иногда рвота, сухость слизистых и кожи, наблюдается снижение аппетита, выраженная отечность лица, судороги ног. Помимо этого, проявляются симптомы гипертонической болезни, возможны частые ОРЗ, носовые кровотечения, кровоизлияния под кожу по типу петехий, анемия;
  • 4 стадия — декомпенсации (терминальная). Истощение больного вплоть до кахексии, сниженная температура тела, отсутствие аппетита, ацетоновый запах из ротовой полости, рвота, нарушение стула, анурия (отсутствие мочи), одышка, выраженная отечность. Терминальная стадия из-за нарастающей интоксикации организма продуктами обмена заканчивается комой и летальным исходом.

В чем опасность агенезии почки

Отсутствие одного органа неопасно для жизни, если соблюдать рекомендации врача-нефролога, проходить все назначенные обследования и придерживаться щадящего режима.

По возможности необходимо предупреждать инфекции мочевыделительной системы и другие инфекционные заболевания.

Дети, рожденные с одной почкой, требуют большего внимания к своему здоровью со стороны родителей.

При выполнении неспецифических профилактических мероприятий такие пациенты живут полноценной жизнью, ничем не отличающейся от человека с двумя почками. Зачастую прогноз для ребенка с одной почкой благоприятный.

Если же единственный орган не осиливает повышенную нагрузку либо не соблюдаются указания врача, повышается риск осложнений, таких как:

  • присоединение инфекционной патологии. Течение болезни тогда будет более длительным и тяжелым, с большим риском осложнений;
  • развитие почечной артериальной гипертонии. В данном случае уровень АД высокий и плохо снижается антигипертензивными препаратами;
  • формирование ХПН. Возникает чаще при левосторонней патологии.

В плане прогноза более благоприятным считается отсутствие правой почки, так как она несет меньшую функциональную нагрузку и имеет меньшие размеры, чем левая.

К тому же левосторонняя патология часто сопровождается отсутствием мочеточника и аномалиями развития половых органов.

Диагностика

Впервые диагностировать агенезию у ребенка можно при проведении УЗИ плода, которое делают беременной женщине на сроке около 20 недель.

В дальнейшем после рождения диагноз подтверждается с помощью УЗИ органов мочевыделительной системы, КТ, МРТ, экскреторной урографии, почечной ангиографии и цистоскопии.

Как правило, постановкой диагноза занимается нефролог.

Что делать, если у ребенка одна почка

Если ребенок родился с одной почкой, необходимо обратиться к врачу-нефрологу. Он назначит дополнительные исследования, чтобы оценить состояние здоровья и определиться с рекомендациями.

Он объяснит, что нужно делать, чтобы данная патология не привела к осложнениям и снижению качества жизни.

Лечение новорожденным с одной почкой не назначают, если отсутствуют какие-либо проявления этого порока.

Если же у пациента в результате этой аномалии развилась артериальная гипертония, то лечение проводят антигипертензивными препаратами.

При появлении симптомов ХПН назначают лекарственные средства, действие которых направлено на предотвращение прогрессирования патологии.

В случае если ХПН имеет тяжелое течение (терминальная стадия), пациенту показана пересадка органа или гемодиализ. Пересадка почки на сегодняшний день является наиболее результативным методом лечения данной патологии.

Многих родителей интересует ответ на вопрос, дают ли инвалидность ребенку с одной почкой. Данный порок при отсутствии признаков почечной недостаточности не является поводом для оформления инвалидности.

Инвалидность полагается в том случае, если развивается ХПН. Группы инвалидности распределяются в зависимости от стадии заболевания.

Образ жизни с одной почкой

Каждому человеку, рожденному с одной почкой, необходимо знать, как надо жить для предотвращения нежелательных проявлений данной патологии.

Если она выявлена у ребенка, то знать эти правила должны его родители. А именно:

  • соблюдать периодичность посещения врача-нефролога, сдавать все рекомендуемые анализы;
  • придерживаться ЗОЖ, следовать принципам правильного питания (отказаться от чрезмерно соленой, сладкой, жареной и копченой пищи);
  • соблюдать питьевой режим: употреблять чистую питьевую воду в необходимом количестве;
  • по возможности избегать контактов с больными ОРЗ;
  • исключить употребление алкогольных напитков, табака, наркотических средств;
  • избегать как перегрева, так и переохлаждения;
  • в случае наличия каких-либо заболеваний, требующих приема лекарственных препаратов, лечение нужно проводить теми средствами, которые не оказывают нефротоксический эффект и не выводятся с мочой.

Профилактические меры

На сегодняшний день не существует точного ответа на вопрос, почему дети рождаются с одной почкой.

Для профилактики аномалий развития у ребенка будущей матери рекомендуется:

  • исключить алкоголь, курение, наркотики, прием ЛС с тератогенным действием;
  • до зачатия добиться ремиссии хронических заболеваний, излечить возможные ИППП;
  • пройти вакцинацию от кори и краснухи;
  • принимать меры для профилактики ОРЗ;
  • выполнять назначения врача акушера-гинеколога

Порой соблюдение перечисленных правил способно предотвратить не только агенезию почки, но и ряд других пороков развития плода.

Что делать, если у ребенка с рождения только одна почка: лечение и образ жизни Ссылка на основную публикацию

Одна почка с рождения: причины аномалии, как жить с такой патологией

Одна почка с рождения: врожденное отсутствие у ребенка этого органа

У здорового человека в организме имеются две почки. Этот парный орган выполняет фильтрацию крови от остатков процессов обмена веществ и совместно с уриной выводит их из организма.

Иногда (из-за пороков развития) человек рождается только с одним похожим на боб органом. Это происходит из-за таких врождённых аномалий, как аплазия (полноценно развита только одна почка) или агенезия (один парный орган полностью отсутствует).

При этом люди с данной патологией могут жить полноценной жизнью. Для этого необходимо соблюдать особые правила, позволяющие сохранить здоровье на долгие годы. Людям с одним органом следует ограничить тяжёлый физический труд, заменить его зарядкой, соблюдать диету и питьевой режим.

Причины возникновения данной патологии

Существует два вида агенезии парного органа: двусторонняя и односторонняя. В первом случае ребёнок гибнет сразу после рождения или ещё в материнской утробе, поскольку у него нет почек.

Односторонняя агенезия подразумевает наличие одного органа и в большинстве случаев является совершенно безопасным для жизни состоянием. Основной причины такой аномалии нет. Родители могут даже не подозревать, что у их ребёнка есть какие-либо отклонения в развитии.

Для компенсации отсутствия второго органа увеличиваются размеры оставшегося. Эта восстановительная особенность позволяет повысить его работоспособность на 45%. В этом случае одна почка мало в чём уступает нормальному функционированию двух.

Учёные установили, что часто ребёнок рождается с аномалией у женщин с наличием сахарного диабета. Почти всегда агенезия возникает по причине внешних факторов.

В период вынашивания ребёнка организм женщины и её плод сильно уязвимы, поскольку у них ослаблена иммунная система. К этиологическим факторам развития агенезии можно отнести:

  1. Тяжёлые болезни вирусного характера у беременной женщины. К ним относятся корь и краснуха.
  2. Маловодие при беременности.
  3. Злоупотребление алкогольными напитками или применение наркотиков в период беременности.
  4. Воздействие на плод токсических веществ или ионизирующего излучения.
  5. Наличие у беременной женщины различных инфекций в мочеполовой системе.
  6. Применение гормональных контрацептивов во время вынашивания ребёнка.
  7. Наличие инфекций, передаваемых путём полового акта. Наиболее подвержены рождению ребёнка с аномалией женщины, заражённые сифилисом.

Согласно статистике чаще с почечной агенезией рождаются мальчики. На 10 тыс. новорожденных детей с такой аномалией выявляется 1–3 ребёнка. При отсутствии почки чаще всего это левый орган.

Симптомы патологии у ребёнка

Наличие аномалии фильтрующих органов у младенца на начальном этапе не проявляется какой-либо симптоматикой, если малыш здоров. Часто патология выявляется случайно при выполнении профилактических обследований.

Иногда у ребёнка могут проявляться ноющие боли в паху, переходящие в зону крестца. У девочек с наличием аномалии имеются патологии половой системы. Часто обнаруживается недоразвитие влагалища и гипоплазия матки.

Другое проявление клинической картины:

  • отёчность лица;
  • сухость кожи, слизистых;
  • частое срыгивание;
  • обильное мочеиспускание;
  • заторможенность;
  • деформация ушных раковин и черепа;
  • повышенное артериальное давление;
  • увеличенное расстояние между глазами;
  • выступающий вперёд лоб;
  • макрогнатия – недоразвитие челюсти;
  • плоский и широкий нос.

У мальчиков обнаруживаются специфические симптомы. У них отсутствует проток, выводящий семенную жидкость.

Довольно часто дети с наличием агенезии рождаются преждевременно, а фильтрующий орган у них увеличен в размерах. Если почка не справляется с возложенными на неё функциями, симптоматика проявляется практически сразу после рождения младенца.

Методы диагностики

В те времена, когда ещё не был разработан аппарат УЗИ, многие люди жили с аномалией, не зная об этом. Сейчас отсутствие органа у ребёнка иногда определяется ещё во время нахождения плода в утробе матери. Однако это достаточно трудно выявить. В качестве почки возможно определение надпочечника.

После рождения малыша диагноз подтверждает:

  • компьютерная томография;
  • цистоскопия;
  • нефросцитинграфия (определяет скопление радиоизотопов в области почек);
  • ангиография (выявляет отсутствие сосудов органа в районе поражённой стороны).

Врач-уролог может назначить проведение экскреторной урографии. Большое значение имеет сбор анамнеза. Врач выясняет не только возможные причины развития агенезии, но и узнаёт все особенности протекания беременности.

Как жить с одним органом

Людям с наличием аномалии с рождения необходимо соблюдать ограничения в еде. Надо поддерживать определённый режим питания, сна и бодрствования.

Требуется вести здоровый образ жизни, отказавшись от спиртосодержащих напитков и курения. Жизнь у людей с такой аномалией полноценная и практически не отличается от других.

В случае нефрэктомии (операция по удалению одной из почек) человек также может вести нормальную жизнь. Сразу после операции ему необходим постельный режим и покой. Питаться в первые дни надо только с соблюдением щадящей диеты. Реабилитация может продлиться длительное время.

Однако при нормальном состоянии пациента примерно через десять дней после нефрэктомии человек возвращается на рабочее место. Это происходит в том случае, если его профессия не связана с физическим трудом.

У взрослых пациентов, живущих с аномалией, могут возникать различные проблемы, которые будут сопровождать их уже постоянно. В основном это повышенное артериальное давление.

Появляется риск нарушения функций органа. У женщин с такой патологией появляются трудности при беременности. Однако известно множество случаев рождения нормально развитых детей у матерей, имеющих одну почку.

Чтобы избежать различных осложнений больным надо хотя бы раз в год обследоваться у врача. Рекомендации специалиста помогут поддержать орган, а также улучшить его работоспособность.

Способы терапевтических действий

Терапия для таких больных зависит в основном от состояния почки. Если она здорова и выполняет все функции второго органа, тогда специальное лечение не требуется. Необходимо наблюдаться у уролога и выполнять все его рекомендации (соблюдать правильное питание и режим питья).

Специфическая терапия для лечения больных с одной почкой не назначается. При гипертонии обычно предписывается приём препаратов для снижения давления. В большинстве случаев необходимо использовать средства для повышения иммунитета.

Медикаментозные средства

В некоторых случаях после удаления одной почки не происходит нормализация состояния пациента. Почка – парный орган, поэтому проблемы, возникающие с одной стороны, могут «перейти» и на другую.

Этому способствует неправильное поведение самого больного – не соблюдаются требования лечащего врача, организм подвергается повышенным нагрузкам и стрессам, не поддерживается строгая диета.

При выявлении нарушения даже одной из основных функций почки необходимо незамедлительно начинать лечение, которое назначает нефролог. Выбор препаратов зависит от состояния пациента, расшифровки его анализов и выявленной патологии.

Поддерживающее лечение

Пациентам, живущим с одной почкой, следует регулярно проводить анализы крови и мочи, а также инструментальные обследования. Поддерживающая терапия включает в себя использование антибактериальных средств.

В случае развития почечной недостаточности целью лечения является замедление темпов прогрессирования патологии.

Виды операций

При неэффективности проводимой консервативной терапии используются гемодиализ (использование аппарата «искусственная почка») или перитонеальный диализ, при котором кровь очищается введением и последующим дренированием наружу специальной жидкости.

В некоторых случаях необходима пересадка почки. Трансплантация является самым эффективным способом избавления от почечной недостаточности.

При пожизненном гемодиализе требуется периодическое подключение пациента к «искусственной почке» для выполнения фильтрации крови. При этом производится насыщение её всеми необходимыми веществами, восстанавливается кислотно-щелочной баланс.

Подключение к аппарату производится строго в режиме, который назначает лечащий врач. Несоблюдение этого требования повышает риск смертельного исхода.

Диетические предписания

Основополагающим фактором для полноценной и активной жизни является диетическое питание. В рационе должны обязательно присутствовать некоторые продукты: чёрный хлеб, овощи, яйца, мёд, сметана. Рыбу и мясо следует только отваривать.

В каких количествах они должны быть в меню, зависит от организма. Опытный врач-диетолог подскажет каждому пациенту индивидуально, сколько и каких продуктов необходимо употреблять.

Любую диету нельзя начинать резко, так как это негативно скажется на здоровье. Надо постепенно отказаться от употребления в большом количестве белка, макаронных и бобовых изделий. Эти продукты лучше заменить картофелем или овощами в отварном виде.

При такой патологии надо исключить все солёные, острые и копчёные блюда. От консервов также необходимо отказаться. Нельзя использовать минеральную воду. Вместо кофе и алкоголя следует пить травяные чаи, морсы или компоты.

Постепенный переход от белкового питания подразумевает выполнение следующих рекомендаций:

  1. Рыбу, мясо в отваренном виде можно есть не более трёх раз в течение недели.
  2. Надо чаще кушать овсяную, гречневую кашу, белый зерновой и чёрный хлеб (другие мучные изделия следует исключить, так как углеводы доставляют организму большое количество энергии).
  3. Необходимо употреблять и молочные продукты, в особенности сливки и сметану. Однако молоко рекомендовано не более раза в неделю, поскольку оно может провоцировать образование песка в почке.

При наличии только одного парного органа у человека выведению жидкости из организма помогает кожный покров. Поэтому надо больше следить за гигиеной кожи.

Для этого врачи рекомендуют посещать баню. Она способствует открытию большего количества пор кожного покрова.

Осложнения и противопоказания

Опасения пациентов связаны лишь с патологиями почки. Ведь этот орган у них один, поэтому внимание к его состоянию увеличивается вдвойне. Самыми опасными проявлениями при агенезии являются:

  1. Нарушение мочеиспускания. Может уменьшиться объём мочи и даже полностью отсутствовать.
  2. Почечная колика – приступ боли, сопровождающийся нарушениями мочеиспускания.
  3. Повышенное артериальное давление, которое не поддаётся лечению обычными медикаментами. Показатели могут достигать очень высоких цифр.

При вышеперечисленных проявлениях надо незамедлительно обращаться к нефрологу. Если же такие нарушения отсутствуют, то надо проводить обследование минимум раз в год и сдавать анализы мочи, крови. Врач может дать различные рекомендации для каждого пациента индивидуально.

У ребенка нет 1 почки

Одна почка с рождения: врожденное отсутствие у ребенка этого органа

По всему миру ежедневно рождаются дети с одной почкой. Обеспокоенные родители не всегда знают, как вести себя в подобной ситуации, чтобы сделать жизнь ребенка с одной почкой полноценной.

В случаях, когда пара органа не сформировалась, детство не будет радостным и безмятежным, как у здоровых сверстников, однако такое заболевание не стоит считать за инвалидность.

Современная медицина прекрасно справляется с этой патологией.

Одна почка у ребенка (у плода), нужно ли бить тревогу?

Агенезия — состояние, при котором у ребенка диагностируется врожденное отсутствие одного или сразу нескольких органов. Существует несколько разновидностей болезни:

Вид отсутствияХарактеристика патологииВлияние на жизнь
ДвухстороннееОтсутствие развитого мочеточникаПлод умирает
Одностороннее (правая)Левый орган компенсирует работу правой неразвитой почкиНе доставляет ощутимого дискомфорта
Одностороннее (левая)Правая почка неспособна полноценно выполнять работуСложнее переносится
Одностороннее (с отсутствием мочеточника)Здоровая работает «за двоих»Не влияет на образ жизни
Одностороннее (без отсутствия мочеточника)Отсутствие устья протока (видно на УЗИ почек)Аномалии при формировании половых органов

Почему так произошло?

В период внутриутробного развития плода возможны аномалии в закладке его органов.

В период жизни, когда плод развивается в утробе матери, происходит закладка всех основных органов. Как раз в этот период и существует риск всех возможных патологий. На этот случай будущим мамам назначают процедуру скрининга.

На УЗИ почек видно признаки наличия или отсутствия второй, рекомендуется проводить процедуру один раз в месяц. Врачи и генетики не нашли точного ответа, что именно провоцирует болезнь у новорожденного ребенка, однако с предрасположенностью на генетическом уровне болезнь не связывают.

Видна патология отсутствия почки у ребенка может быть по причине того, что:

  • развилась инфекций на первом триместре;
  • мать, родившая малыша больна сахарным диабетом;
  • происходил бесконтрольный прием медикаментов.

Критическим периодом для жизни будущего малыша является 2-й и 3-й триместр беременности. Именно в этот период может произойти сбой в формировании органов.

У плода в утробе

Мальчики чаще страдают такой патологией.

По статистике среди людей, рожденных с патологией отсутствия почки, мальчики страдают заболеванием чаще, нежели девочки. Во время внутриутробного развития у плода может случиться инсульт в районе мочеточника, который является причиной неправильной закладки органа.

При двустороннем типе заболевания дети умирают еще до рождения либо же в первые часы после появления на свет, что не скажешь про одностороннюю агенезию.

У плода с односторонним отсутствием органа заболевание никак не диагностируется и не визуализируется, а с двусторонним могут наблюдаться следующие симптомы на УЗИ:

  • обширный нос;
  • широкие глаза;
  • отеки на лице;
  • деформирование ушей;
  • выпуклость лба.

У взрослого ребенка

У девочек отсутствие одной почки часто сочетается с патологией половых органов.

По мере взросления заболевание по-разному проявляет себя: как правило, пагубному влиянию подвержена половая система.

У мальчика болезнь проявляется в отсутствии яичка и семявыводящего протока, а у девочек происходят сбои в развитии органов, таких как: влагалище, матка, маточные трубы. С такой патологией, как отсутствие одной почки совершенно не совместимо заболевание почечной недостаточности.

Поэтому важно следить за здоровьем детей, не допустить развитие инфекции и болезни, которые могут привести к недостаточности.

Принципы диагностики

Обнаружить заболевание до предварительной диагностики очень сложно. По мере взросления детей не проявляются никакие симптомы, которые бы указывали на отсутствие второй почки.

При появлении настораживающих симптомов детям назначают ультразвуковую диагностику, которая бы смогла визуализировать диагноз.

Бывают случаи, когда врачи-УЗИ не всегда могут обнаружить проблему, поэтому назначают дополнительные компьютерные диагностики и МРТ, чтобы специалисты увидели полную картину.

При обследовании общего состояния в утробе также важно наблюдать за характером околоплодных вод и тем, как растет малыш.

Если почку не видно и диагноз подтверждается, врачу необходимо собрать всю информацию о протекании беременности матери, наследственных заболеваниях в семье и перенесенных инфекциях, которые могли помешать родить здорового малыша. Это даст возможность составить правильное лечение.

Что делать и как жить?

При такой патологии детям могут назначаться специальные антибиотики.

Лечебные мероприятия в отношении патологии почки делятся на два вида: медикаментозное и оперативное. Врач может назначить специальные антибактериальные препараты, которые помогут при отсутствии почки.

Если перед родителями ставят необходимость трансплантации органа, при успешном лечении дети растут и ведут полноценный образ жизни, как и здоровые сверстники. Если ребенок родился с одной почкой, но врачи нарушений в работе не обнаружили, лечение может не назначаться вовсе.

Важно следить за общим образом жизни маленького пациента. От питания и того, как больной будет проводить свое свободное время, зависит его здоровье.

Поэтому маме, которая родила особенное дитя, нужно следить за рационом: в пище должна быть только полезная еда, укреплять иммунитет, вовремя лечить заболевание, чтобы вовремя была обнаружена инфекция, исключать риски травматизма.

А также ребенок должен ежедневно выпивать норму воды, необходимую для того, чтобы не наступило обезвоживание, и почки не перенапрягались.

В случае когда врачами обнаружено, что почка работает полноценно, ребенок может вести привычный образ жизни, инвалидность ребенку не ставится.

В чем опасность?

Нагрузка на работу почки человека идет колоссальная, поэтому органу нужно время, чтобы научиться работать за двоих, обычно на это уходит до полугода. Никто не исключает опасность развития осложнений, что обязывает родителей внимательно следить за детьми и малейшими отклонениями в самочувствии. Подозрения должны вызвать:

  • нарушения в процессе мочеиспускания;
  • болевые ощущения в районе здоровой почки;
  • резкое повышение артериального давления.

Врачи не рекомендуют занятия серьезным спортом детям, если у них одна почка не визуализируется, однако стоит включать в жизнь регулярные закаливания, прогулки на свежем воздухе, сбалансированное питание. Только сам диагноз болезни и жизнь с одной почкой не делает малыша инвалидом, к подобному состоянию приводят последствия серьезных осложнений.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.