Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Содержание

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников).

При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка.

К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

  • Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением – менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
  • Кровоизлияния в ткани надпочечников.
  • Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
  • Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
  • Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

  • Обильные срыгивания, которые часто переходят в интенсивную рвоту («фонтаном»).
  • Понос (диарея).
  • Развитие выраженного обезвоживания (дегидратация или эксикоз), которое является результатом неукротимой рвоты и поноса и проявляется заметной сухостью кожи, видимых слизистых оболочек, снижением тургора кожи (при сжимании кожи на животе складка выпрямляется не сразу).
  • Снижение уровня системного артериального давления.
  • Повышение частоты сокращений сердца (тахикардия).
  • При аускультации (выслушивание) сердца при помощи фонендоскопа определяется глухость тонов.
  • Нарушение периферического кровообращения и микроциркуляции в тканях, что сопровождается образованием статически («трупных») пятен.

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе.

Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия).

Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

  • Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
  • Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
  • Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
  • Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) – ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
  • Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга – в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

  • Дегидратация организма – восстановление уровня воды и концентрации минеральных солей, которое проводится при помощи внутривенного вливания солевых растворов (Трисоль).
  • Гормонозаместительная терапия – вводятся аналоги гормонов, которые синтезируются в коре надпочечников. Первоочередным мероприятием является введение гормона гидрокортизон (препарат вводится из расчета 10-15 мг на 1 кг массы тела ребенка), что в условиях острого патологического процесса является более предпочтительным. Длительность гормонозаместительной терапии определяется индивидуально. Также дополнительно вводится гормон с минералокортикоидной активностью дезоксикортикостерон из расчета 0,3-0,5 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки. Использование гормонов с минералокортикоидной активностью должно проводиться очень осторожно, так как существует очень высокий риск резкого повышения концентрации ионов натрия в организме с последующим отеком тканей головного мозга и легких.
  • Индивидуальное восстановление функционального состояния различных органов и систем, которое проводится при помощи медикаментов различных фармакологических групп.

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

В медицинских справочниках надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых обозначается как гипокортицизм или адиссонический криз. В зависимости от особенностей течения заболевания в последней редакции МКБ это состояние кодируется как Е24.1, Е27.1 или Е27.3. В словаре Medical Subject Headings, обновляемом медицинской библиотекой США, данная патология обозначена под шифром D000309.

Острая недостаточность коры надпочечников у детей — состояние, угрожающее жизни, его тяжесть обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Причины недостаточности коры надпочечников у детей

Основными причинами недостаточности коры надпочечников у детей являются:

  • Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тяжелых гнойно-воспалительных инфекционных заболеваниях (синдром Уотерхауза-Фридериксена), преимущественно при менингококковой и стрептококковой инфекциях;
  • Родовая травма, асфиксия новорожденных;
  • Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром);
  • Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников;
  • Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга;
  • Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреблении вследствие различных заболеваний;
  • Обширные ожоги, массивное кровотечение, множественные переломы.

Возникновение комы на фоне острой недостаточности коры надпочечников у детей связано с общими обменными сдвигами и тяжелыми нарушениями функции многих органов и систем.

При надпочечниковой недостаточности наблюдается расстройство водно-электролитного обмена (задержка калия, повышенное выведение натрия и хлора), КОС.

Эти сдвиги сопровождаются уменьшением ОЦК и сгущением крови, декомпенсированным ацидозом.

Симптомы недостаточности надпочечников у детей и надпочечниковая кома

Дефицит гормонов надпочечников ведет к нарушению глюконеогенеза, уменьшению продукции глюкозы печенью, ухудшению окисления глюкозы в тканях, расстройству окислительного фосфорилирования. Возникают гипогликемия и дефицит энергии в клетках, повышается проницаемость сосудистой стенки.

Симптомами надпочечниковой недостаточности у детей являются снижение тургор тканей, появление мышечной гипотонии и адинамии. Нарушение белкового обмена сопровождается накоплением токсичных для организма продуктов азотистого обмена.

Падение функциональной активности надпочечников снижает чувствительность сердца и сосудов к влиянию симпатической нервной системы и катехоламинов, поэтому ухудшается сократительная способность миокарда и уменьшается тонус артериол.

Поражение головного мозга и развитие надпочечниковой комы связаны с острым нарушением мозгового кровообращения, недостаточным обеспечением мозга кислородом и глюкозой. Определенную роль при этом играет воздействие токсичных метаболитов.

Симптомами развивающейся комы на фоне недостаточности надпочечников у детей являются тошнота, снижение аппетита, рвота, боль в области живота, учащенный жидкий стул, обезвоживание. Затем развивается коллапс.

Внезапно появляются резкая бледность кожных покровов, холодный липкий пот, отмечаются быстрое падение АД, частый пульс слабого наполнения, глухие тоны сердца, дыхание Чейна-Стокса. Кратковременное возбуждение сменяется вялостью, апатией, потерей сознания.

На коже туловища, конечностей появляются ярко-красная петехиальная и сливная сыпь и темно-багровые пятна.

При кровоизлиянии в надпочечники возможны синдром «острого живота», динамическая кишечная непроходимость.

При исследовании крови определяют лейкоцитоз, эозинофилию, лимфоцитоз, гипохолестеринемию, повышение остаточного азота, гиперкалиемию, гипонатриемию, метаболический ацидоз. Уровень кортизола в крови снижен.

В моче появляются ацетон, протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия, цилиндрурия (гиалиновые и зернистые цилиндры).

Клинические рекомендации по лечению острой надпочечниковой недостаточности у детей

Интенсивная терапия острой надпочечниковой недостаточности должна начинаться незамедлительно и проводиться достаточно активно.

Перед началом лечения обязательно берется кровь для определения электролитного состава, уровня глюкозы, АКТГ, кортизола, альдостерона и рениновой активности плазмы.

Проводят заместительную терапию гормонами, коррекцию водно-электролитных нарушений, гипогликемии, сердечно-сосудистых расстройств.

Клинические рекомендации по гормональной терапии при острой надпочечниковой недостаточности у детей: вводится водорастворимый гидрокортизон (гидрокортизон натрия сукцинат) внутривенно в дозе 10 мг для грудных детей, 25 мг — для детей до 3-х лет, 50 мг — детей более старшего возраста и 100 мг— подростков; преднизолон из расчета 2-5 мг/кг. Такую же дозу гормонов вводят внутривенно капельно на изотоническом растворе натрия хлорида и 5 % растворе глюкозы 4 раза в сутки до выведения больного из комы.

Показано использование дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) в дозе 0,5-1 мг/(кг•сут) внутримышечно: первая доза — 50% от суточной, остальную часть вводят равномерно через 8 ч.

Для борьбы с эксикозом и коллапсом, а также с гипогликемией внутривенно вводят изотонический раствор натрия хлорида с 5 % раствором глюкозы в соотношении 1:1, плазму, ее заменители, инфукол ГЭК и др.; 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл). Детям первых дней жизни жидкость вводят из расчета 40-50 мл/кг, детям с массой тела до 20 кг — 100-120 мл/кг и с большей массой — 75 мл/кг.

Внимание! Оказывая неотложную помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей запрещеноиспользовать препараты калия!

При выраженной гиперкалиемии (>5,5 ммоль/л) необходимо внутривенное введение глюконата кальция (20-50 мг/кг) и бикарбоната натрия (1 ммоль/кг), а в последующем внутривенное введение глюкозы с инсулином (1 ЕД простого инсулина на 5-8 г сухого вещества глюкозы); необходимо учитывать высокую чувствительность к инсулину у этих больных.

Если АД поднять не удается, назначают микро-струйное внутривенное введение допамина в дозе 8-10 мкг/(кг•мин) под контролем АД и ЧСС или 0,2% раствора норадреналина — по 0,1 мл/год жизни, или 1 % раствора мезатона — по 0,1 мл/год жизни.

Показаны антибиотики широкого спектра действия, обильное питье 5 % раствора глюкозы и 1 % раствора натрия хлорида.

В комплексном лечении применяют кокарбоксилазу, 4% раствор натрия гидрокарбоната, увлажненный кислород и другие средства по показаниям.

Гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность – особенности течения и лечения заболевания у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой клиническую патологию, которая проявляется через дефицит секретирования гормона, что производиться непосредственно в коре надпочечников.

Даже несмотря на то, что это заболевание характеризируется высокой опасностью, оно достаточно неплохо поддается клиническому лечению.

Эта патология характеризуется своей схожестью с иными заболевания, особенно во время криза, что существенно осложняет ее диагностирование. Острая надпочечниковая недостаточность у детей является весьма редким заболеванием, которое отличается интенсивным протеканием с проявлением заметных симптомов.

Родители ребенка уже при проявлении первых симптомов обязаны незамедлительно обратиться за медицинской помощью. При своевременном оказании квалифицированной помощи и точном диагностировании этого заболевания в целом прогноз на выздоровление ребенка является благоприятным.

Причины происхождения патологии

Нехватка функции работы надпочечников может быть спровоцирована при падении уровня выделения адренокортикотропного гипофизного гормона головного мозга и при проблемах с самими надпочечниками.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Заболевание способно принимать острую форму, которая называется симптоматическим комплексом Уотерхауза-Фридериксена. Также она способна принимать хроническую форму и носить название Аддисоновой патологии.

Надпочечниковая недостаточность у детей способна провоцироваться:

  • надпочечной гипоплазией врожденного характера;
  • адреногенитальным синдромом врожденного типа;
  • разного рода надпочечниковые кровоизлияния;
  • заболеваниями, характеризующийся проявлениями кровоизлияния и отмиранием надпочечников (свинка, сепсис, а также менингококкемия);
  • хирургическим вмешательством при иссечении надпочечников;
  • быстрым прерыванием терапии с помощью преднизолона.

Чаще всего сегодня фиксируют появление хронической формы заболевания из-за генетических факторов, а также из-за процессов аутоиммунного характера.

В более редких случаях катализатором возникновения болезни становятся:

  • отравления хронического типа;
  • заражение токсоплазмозом;
  • образование кист в структуре надпочечников;
  • другие причины, характерные для острой надпочечной недостаточности.

Надпочечная недостаточность вторичного типа развивается вследствие поражения центральной нервной системы, что сопровождается резким снижением секреции АКТГ. 

Диагностика

Патология Аддисонова может быть подтверждена через отслеживание динамики изменения уровня гидрокортизона в кровяной сыворотке.

У здорового человека наблюдается резкий скачек уровня кортизола в крови в утреннее время при пробуждении, а у больных надпочечной недостаточностью уровень этого гормона постоянно находиться в нижних значениях.

Вместе с этим, отслеживаются низкие показания концентрации альдостерона и ренина. Высокая концентрация калия, вместе с патологически низким уровнем сахара в крови, наблюдается во время криза заболевания. В суточной моче можно отметить снижение общего уровня 17-оксикортикостероидов, хотя проведение такого исследования не отличается высокой эффективностью.

При заборе крови пациента на голодный желудок отмечается низкий уровень сахара в крови, а также плоская форма гликемической кривой.

Пробы с применением препарата преднизолона почти никак не сказываются на повышение уровня кортизола.

Комбинированный метод диагностики надпочечной недостаточности проводится вместе с инфекциями кишечника, глистной инвазией, а также интоксикациями.

Адцисоновая болезнь у детей грудного возраста должна дифференцироваться с пилоростенозом и пилороспазмом, а также адреногенитальным симптоматическим комплексом, сопровождающимся потерей минеральных солей.

Вместе с этим, дифференцировать необходимо острую надпочечную недостаточность от различных инфекций, а также от нейроинфекций кишечника.

При диагностике заболевания у детей старшего возраста нужно изначально исключить сепсис, энцефалит и менингит.

Методы лечения заболевания

При возникновении криза надпочечной недостаточности принято использовать комбинацию таких методов, как:

  • подавление шокового состояния;
  • возвращение уровня жидкости, а также уровня минералов до нормальных показателей;
  • восполнение недостатков гормонов.

Пациенту назначают капельницы изотонического натриевого раствора с 5 процентным содержанием глюкозы куда добавляют 100 миллиграмм кортизола. Такая капельница повторяется с периодичностью раз в 4-8 часов.

Кроме того, врачи чаще всего назначают применение адреналина, коргликона, а также витамина Ц. Внутримышечно раз в сутки вводят 1-3 миллилитра масляного раствора ДОКСА.

В качестве основных ориентиров в процессе выведения пациента из криза служат:

  • обезвоженность пациента;
  • содержание в крови основных минеральных соединений;
  • КОС;
  • уровень сахара в крови.

От степени тяжести состояния больного зависит продолжительность терапии с использованием капельницы, которая может продлиться до 5 суток.  При улучшении общего состояния пациента снижается доза кортизона в капельнице при переходе на внутримышечное введение этого препарата.

При хронической форме заболевания используется постоянная терапия на протяжении всей жизни пациента с использованием преднизолона и кортизона. При наблюдении рвоты у пациента преднизолон принято заменять внутримышечным введением кортизона.

Основные принципы пожизненной заместительной терапии должны знать родители детей, которые имеют диагноз хронической надпочечной недостаточности. При соблюдении простых правил и постоянном применении предписанных врачами препаратов жизнь больного хронической надпочечной недостаточностью будет полноценной.

по теме

Врач-хирург эндокринологического отделения, кандидат медицинских наук о современных методах диагностики надпочечников и лечения заболеваний данной направленности:

Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона) у детей и взрослых: формы, симптомы, диагностика, лечение и прочие аспекты

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

В медицине различают следующие виды надпочечниковой недостаточности:

НазваниеОписание
ПервичнаяНадпочечниковая недостаточность, которую медики называют болезнь Аддисона. Патологическое состояние характеризуется повреждением надпочечников и недостаточной выработкой гормонов (кортизола, альдостерона). Редкое заболевание, которое встречается в любом возрасте.
ВторичнаяПатологическое состояние, когда нарушена работа гипофиза, отвечающего за выработку гормона АКТГ (адренокортикотропин). Надпочечниковая недостаточность характеризуется слабой выработкой кортизола.
ТретичнаяНарушается работа гипоталамуса, уменьшается производство кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Патологические изменения влияют на работу гипофиза. Уменьшается также выработка адренокортикотропина.

Каждый вид надпочечниковой недостаточности сопровождается клиническими признаками. Больному следует обратиться в больницу, пройти обследование и начать лечение.

Учитывая протекание патологических процессов, надпочечниковую недостаточность также классифицируют по следующим видам:

НазваниеОписание
Острая недостаточность коры надпочечниковВозникает на фоне резкого уменьшения или полной остановки выработки гормонов. Патологические процессы развиваются стремительно, клинические признаки ярко выраженные.
Хроническая недостаточностьЗаболевание протекает медленно. Клиническая картина слабо выраженная, что не позволяет диагностировать патологическое состояние. Хроническая форма заболевания не только плохо лечится, но и является источником серьезных осложнений.

Срочная госпитализация человеку необходима при постановке диагноза – острая недостаточность коры надпочечников.

Причины развития болезни

Есть большое количество факторов, на фоне которых снижается выработка гормонов:

НазваниеОписание
Первичная недостаточность
  • аутоиммунные нарушения;
  • злокачественное новообразование в надпочечниках;
  • размножение грибковой инфекции;
  • болезнь Кернса-Сейра;
  • туберкулез;
  • острая кровопотеря;
  • онкологические новообразования с метастазами;
  • амилоидоз;
  • сильное отравление организма;
  • патологии инфекционной природы (менингококк, сепсис, скарлатина, грипп, дифтерия);
  • венозный тромбоз;
  • некротические процессы в тканях органа;
  • наследственные изменения в работе эндокринных желез.
Вторичная недостаточность
  • применение глюкокортикоидов синтетического происхождения на протяжении длительного времени;
  • опухоли доброкачественной или злокачественной природы в области гипофиза;
  • у человека удалены определенные части гипоталамуса;
  • нарушен кровоток в области гипофиза;
  • сильное кровоизлияние на фоне травмы;
  • хирургическое лечение;
  • лучевая терапия злокачественных опухолей;
  • полное удаление гипофиза.

Острая недостаточность коры надпочечников у женщин имеет следующие причины:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • удаление надпочечников;
  • осложнение хронической формы заболевания;
  • отказ от лечения гормональными средствами;
  • заражение крови;
  • тупая травма живота;
  • воспаление аппендицита;
  • применение антикоагулянтов в большом количестве;
  • обморожение или тяжелый ожог кожных покровов.

Низкий уровень гормонов также приводит к тому, что женский организм не может противостоять или адаптироваться в стрессовой ситуации.

Диета

При недостаточности функций надпочечников прописывается специальная диета. В ее основе лежат следующие принципы:

  • увеличение в рационе питания белковой пищи;
  • повышение калорийности питания;
  • использование продуктов, насыщенных витаминами В и С;
  • обогащение рациона соленой пищей.

Рекомендуются в большом количестве отварные овощи и морская рыба.

Интересно!

Применение специального препарата Санасол, способствует насыщению организма калием и хлоридом натрия. При его использовании есть противопоказания в виде почечной недостаточности.

Факторы риска

Надпочечниковая недостаточность (симптомы у женщин требуют тщательного медицинского обследования и своевременной терапии) провоцируется различными факторами, среди которых наследственность. Пациентам, которые находятся в группе риска, необходимо постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, проходить профилактические обследования и по показаниям лечение.

Существуют следующие провоцирующие факторы, которые повышают риск возникновения надпочечниковой недостаточности:

  • длительный и бесконтрольный прием контрацептивов;
  • стрессовое состояние, перенапряжение;
  • неправильное питание;
  • негативное влияние токсинов и загрязнение окружающей среды;
  • повышенные физические нагрузки;
  • полный отказ от соли или употребление ее в большом количестве;
  • отсутствие режима труда и отдыха;
  • вредные привычки (злоупотребление спиртными напитками, табачными изделиями).

Запустить нарушение процесса выработки определенных гормонов также могут кофеиносодержащие напитки.

Прогноз при надпочечниковой недостаточности

Если диагностирование назначение/проведение гормональной заместительной терапии было сделано своевременно, то течение рассматриваемой патологии будет благоприятным.

Однозначного прогноза по надпочечниковой недостаточности не даст ни один специалист, так как это зависит от проведения мероприятий по предупреждению надпочечниковых кризов. Причем, подобные мероприятия должны проводиться с учетом приобретенных инфекций травм и соматических заболеваний – пациентам нужно будет увеличивать дозу принимаемого гормона.

Надпочечниковая недостаточность у детей: классификация болезни, диагностика, лечение

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность — состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

  • первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
  • вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
  • третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Патогенез

Острая надпочечниковая недостаточность сопровождается отсутствием выработки минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

В результате наблюдается дегидратация из-за потери ионов натрия, хлоридов и ухудшения их всасывания в кишечнике.

Дегидратация ведет к уменьшению объема циркулирующей крови, развитию шока.

В связи с повышением концентрации калия в клетках, межклеточной жидкости и сыворотке крови нарушается способность миокарда сокращаться.

Отсутствие глюкокортикоидов ведет к появлению гипогликемии, уменьшению концентрации гликогена в мышцах и печени. Снижается реабсорбционная и фильтрационная способность почек.

При молниеносном менингококковом сепсисе бактериальный шок вызывает острый спазм сосудов, кровоизлияния и некрозы мозгового и коркового слоя надпочечников.

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

  • ослабление мышечного тонуса;
  • понижение кровяного давления;
  • появление одышки;
  • учащенный пульс;
  • понижение температуры тела;
  • уменьшение суточного объема мочи;
  • синюшный оттенок кожных покровов;
  • кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения — тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

  • ухудшается аппетит;
  • усиливается слабость;
  • снижается активность;
  • возникает рвота, боль в животе;
  • усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

  • превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
  • частое срыгивание;
  • незначительное прибавление веса;
  • усиленное мочеиспускание;
  • понижение тонуса тканей;
  • потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Заместительная терапия состоит из приема Гидрокортизона.

Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).

Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.

При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

Надпочечники у ребенка

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Такой синдром, как надпочечниковая недостаточность у детей встречается довольно редко, не имеет характерных проявлений и представляет серьезную угрозу для жизни ребенка.

Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Гипофункция надпочечников проявляется в том, что гормоны, которые выделяются органами, вырабатываются в недостаточном количестве.

Это и влечет за собой сбои в обменных процессах вплоть до развития смертельных процессов.

Строение и функции надпочечников у детей

Органы состоят из двух слоев: корковый наружный слой и мозговой внутренний. Функциональная часть коры органа отвечает за переработку стероидов.

Взаимодействие стероидов и холестерина обеспечивает производство гормонов, основной функцией которых является регуляция обмена веществ в организме.

Таким образом, надпочечники участвуют в производстве сложных биовеществ, аналогов которых не существует в природе.

У каждого ребенка с момента рождения до десятого дня жизни существует угроза развития патологии как недостаточность надпочечников.

Врожденная агенезия, слияние

Врожденная аплазия почек у маленьких детей является редким заболеванием.

Отклонение представляет собой отсутствие развития органа. Диагностируется достаточно редко, но в случаях подтверждения диагноза исход болезни летальный.

Еще в более редких случаях отмечается слабое развитие одного органа, но если второй орган полностью берет на себя работу первого, то проявление проблемы может отсутствовать вовсе. Зафиксированы такие патологии, как сращивание надпочечников.

Слияние может происходить как с аортой (в передней или задней части), так и с близлежащими органами — печень или почки. В случае аномального развития брюшной стенки надпочечники могут сращиваться даже с легкими.

Адренолейкодистрофия

Относится к наследственной патологии, которое проявляется в разрушении нервных клеток головного мозга на уровне мембраны.

При адренолейкодистрофии организм не может самостоятельно расщеплять жирные кислоты, что влечет за собой поражение нервной системы и сбои в работе надпочечников.

По статистике подобная патология поражает чаще мужчин, но носителем, предрасполагающим к развитию патологии, являются женщины. У детей патология развивается стремительно, и если вовремя не начать лечение, летальный исход наступает через 7—10 лет.

Надпочечниковая недостаточность

Острое и хроническое течение патологии опасно резким снижением выработки необходимых гормональных веществ. В результате этого процесса снижается концентрация хлорида и ионов натрия, вследствие невозможности их всасывания в кишечник.

Постепенно происходит снижение жидкости в теле, сгущается кровь, у почки ослабевает функция фильтрации от токсических веществ. Когда подобные нарушения в выработке гормонов имеют постоянную природу, патология приобретает хроническую форму.

Первичный гиперальдостеронизм

Избыток альдостерона провоцирует появление первичного гиперальдостеронизма.

Основной проблемой этого процесса является избыточная выработка альдостерона, который отвечает за выведение почками калия и регулирование уровня натрия.

Когда гормон вырабатывается в избытке, нарушается действие фермента ренина, который, в свою очередь, ответственен за сужение сосудов и балансировку кровяного давления. Как следствие давление резко повышается, развивается процесс дефицита полезных элементов (магний и калий).

Недостаточная концентрация калия в крови приводит к сердечным патологиям, головным болям и ночным судорогам. На фоне этого процесса понижаются показатели кальция, что опасно приступами нехватки воздуха, онемением рук и ног.

Препараты с повышенным содержанием калия и кальция в этом случае неэффективны, так как концентрация элементов в организме достаточная, но вследствие патологической активности надпочечников, они не усваиваются.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Эта патология влечет за собой целый спектр различных проблем. Происходят сбои в работе коры надпочечников и как следствие — блокируется белок.

В результате этого процесса у больного происходит гиперплазия, которая заключается в увеличении количества клеток, после чего орган увеличивается в размерах.

Заболевание приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, которая провоцирует нарушение в развитии детей в будущем, вплоть до появления бесплодия.

Кровоизлияние

Кровоизлияние – часто встречаемая проблема.

В случае инфицирования, сепсиса или различного рода родовых травм у недоношенных детей может появиться кровоизлияние в надпочечники.

Подобные проблемы приводят к весьма серьезным последствиям: от омертвения отдельных участков тканей до формирования кист.

Бывают случаи двусторонних кровоизлияний, такие моменты обычно становятся причиной смерти пациента.

Опухолевые образования

Если речь идет об опухолевых поражениях надпочечников, то, как правило, это доброкачественные образования. Подобные новообразования имеют тенденцию разрастаться как во внешнем, так и во внутреннем слое.

Основной метод лечения патологических формирований — удаление их хирургическим путем. В этом случае больному также не обойтись без поддерживающей медикаментозной терапии.

Если запустить процесс, опухоли будут расти, а это может привести к развитию сахарного диабета, почечной недостаточности и прочих патологий, опасных для жизни пациента.

Рак (адренокортикальный)

Онкологическая опухоль – встречается у детей подросткового возраста.

Адренокортикальный рак сложно поддается диагностике и еще сложнее лечению.

В группу риска попадают дети до 6-ти лет, в очень редких случаях патология фиксируется у подростков до 15-ти лет.

Сказать, что именно провоцирует болезнь, и какие характерные симптомы проявления сложно, поэтому чаще всего диагностируется на позднем сроке, когда лечение теряет свою эффективность.

Феохромоцитома

Патологии, спровоцированные такой опухолью, встречается достаточно редко. Из-за болезни в организме ребенка начинают избыточно синтезироваться вещества катехоламины.

Все высшие нервные процессы, а также физическая активность регулируется под действием обменных процессов.

Любые сбои, связанные с катехоламинами могут привести к серьезным патологиям нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой системы.

Нейробластома

Самое часто диагностированное злокачественное заболевание у детей. Из основных причин, влияющих на развитие недуга, кроме наследственной предрасположенности, врачи не обнаружили.

Связь между появлением проблемы и влиянием внешних факторов не была зафиксирована.

Основная доля детей, болеющих нейробластомой, входит в возрастной рубеж до 5-ти лет, но при этом зафиксированы случаи формирования новообразования у малышей до года, еще маловероятнее появление болезни у старших детей до 10-ти лет.

Ганглионейробластома

Такая патология сложно диагностируется.

Это злокачественная форма доброкачественного заболевания нервных узлов. Как и для прочих злокачественных образований, в случае гангионейробластомы установить четкую причину развития патологии сложно.

Чаще всего к подобной болезни предрасположены дети от 6-ти до 10-ти лет. Патология развивается спонтанно, характерные симптомы заключаются в расстройствах пищеварительной системы, малокровии, лихорадочных приступов.

Патология опасна проявлением метастазов в других органах, поэтому лечение должно наступить незамедлительно.

Кисты надпочечника

Спонтанное и достаточно редко диагностируемое заболевание в виде кист развивается абсолютно бессимптомно, так что длительный промежуток времени больной может даже не догадываться о существовании проблемы. Подобные отклонения врачи выявляют при ультразвуковом обследовании, как правило, случайно. Кистозные образования у детей встречают довольно редко и не оказывают влияния на работу надпочечников.

Методы диагностики

Самый простой и безвредный метод.

Подтверждение должно проходить с учетом заключений лабораторных исследований и инструментального исследования.

Если у ребенка есть подозрение на развитие надпочечниковой недостаточности, необходимо провести комплекс лабораторных анализов: диагностика на гормоны, проверка электролитного состава крови пациента и других ферментов. Вдобавок к проведению анализов больному назначают:

  • ультразвуковое исследование органов малого таза;
  • рентген;
  • ЭКГ;
  • магнитно-резонансная томография и другие.

Дети обязаны проходить плановую проверку у эндокринолога 2 раза в год, чтобы исключить риск перерождения в злокачественные формы болезни, при которых шанс на выживание минимальный.

Лечение и профилактика

Подход к устранению недостаточности надпочечников зависит в первую очередь от формы проявления. Если речь идет об острой недостаточности, то лечение проводится в реанимационном отделении с применением препаратов различного действия для регулировки электролитного дисбаланса, а в отдельных случаях устранения шока и кровоизлияний.

Больному назначают гормоны, препараты для снижения уровня сахара, а в случае наличия инфекции — глюкокортикоиды. Хроническая форма лечится с пожизненным применением медикаментов, функция которых заключается в постоянном поддерживании организма необходимыми элементами.

При своевременном лечении проявления заболевания ребенок имеет все шансы на полноценную жизнь.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.