Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

Гипербилирубинемия: что это такое, почему возникает и как лечить

Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

После распада эритроцитов в крови образуется специфическое вещество билирубин. При попадании в печень он преобразуется в свободную форму и выводится из организма. При нарушении этого процесса билирубин в больших количествах откладывается в крови.

В статье пойдет речь о диагнозе «гипербилирубинемия», что это такое, какими симптомами сопровождается и поддается ли медицинскому лечению.

Механизм образования билирубина

Желтый пигмент крови образуется после распада зрелых эритроцитов. Средняя длительность жизни последних составляет около 4 месяцев. Таким образом в организме человека происходит постоянное обновление клеток крови.

Клетки печени вырабатывают специфические ферменты, которые нейтрализуют образовавшийся билирубин и в таком виде он выводится из организма. При нарушении этого процесса в крови больного накапливается желтый пигмент, который и вызывает желтуху разной степени.

Виды и причины гипербилирубинемии

При классификации доброкачественной гипербилирубинемии учитывается степень нарушения работы печени. Различают патологии нескольких форм:

  • гемолитическая, которая возникает на фоне нарушения целостности красных телец крови – эритроцитов. В результате нарушается функция нейтрализация образовавшего билирубина, и он накапливается в системном кровотоке;
  • печеночная доброкачественная гипербилирубинемия, при которой несвязанный билирубин, попадая в кровь, связывается с гепатоцитами (клетками печени), в результате образуется связанная форма пигмента, которая не оказывает токсичного действия на организм. Однако при этом наблюдается массовая гибель клеток печени, а это приводит к ухудшению работы самого органа;
  • механическая доброкачественная гипербилирубинемия возникает при перекрытии протоков желчи. Основной причиной считается повышенное образование минеральных конкрементов при холестазе.

К второстепенным причинам, которые вызывают развитие этого заболевания, относят:

  • аутоиммунные нарушения;
  • рак крови;
  • интоксикацию на фоне длительного приема медикаментов;
  • переливание крови или кровотечения;
  • гепатит или цирроз печени и т.д.

Доброкачественная гипербилирубинемия передается по наследству, чаще всего встречается у представителей мужского пола в юношеском возрасте. По мере действия провоцирующих факторов симптоматика то угасает, то проявляется с новой силой.

Спровоцировать нарушение выведения билирубина могут:

  • частые стрессы и нервные напряжения;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • непереносимость определенных медикаментозных препаратов;
  • злоупотребление вредными привычками (алкоголь, курение и т.д.);
  • неправильное питание и образ жизни;
  • частые операции.

Также причиной такого процесса может быть ускоренное разрушение кровяных телец или слишком большая концентрация их в крови. Для выяснения этого факта требуется проведение комплексной и дифференциальной диагностики.

Основные симптомы

Признаки доброкачественной гипербилмирубинемии определить очень просто. На начальных стадиях нарушения выведения билирубина из организма проявляется небольшое пожелтение кожных покровов и белковых склер глаз.

Такой признак ни в коем случае нельзя игнорировать, в противном случае функция печени и дальше будет снижаться, гипербилирубинемия будет прогрессировать.

По мере накопления большого количества желтого пигмента у больного возникают следующие симптомы:

  • общее ухудшение самочувствия, сонливость, сильная усталость;
  • изменение цвета кала (при механической гипербилирубинемии каловые массы не имеют никакого цвета, для печеночной формы болезни характерен темно-бурый цвет);
  • изменение цвета урины (потемнение);
  • резкая потеря сознания;
  • нарушения неврологического характера;
  • привкус горечи во рту, изжога;
  • периодическая или постоянная рвота;
  • боль под правыми ребрами;
  • потеря аппетита и веса;
  • мигрени;
  • зуд на коже;
  • примеси жировых фракций в каловых массах.

При дальнейшем прогрессировании болезни наблюдается изменение кожных покровов с жёлтого до зеленого оттенка. Это свидетельствует о сильной интоксикации организма. Несвоевременное лечение грозит летальным исходом.

В некоторых случаях наблюдается увеличение печени в размерах, при пальпации орган четко прощупывается, данная манипуляция причиняет пациенту сильную боль.

Доброкачественные гипербилирубинемии включают в себя 7 основных заболеваний, которые имеют характерную симптоматику: пожелтение кожи, слизистых и белков глаз.

При тяжелом течении заболевания у пациента наблюдается острая печеночная недостаточность, нарушения в работе сердца и органов дыхания.

Желтушка новорожденных

Доброкачественная гипербилирубинемия встречается очень часто у новорожденных детей. Это обусловлено с незрелостью в работе печени, в результате вырабатываемый билирубин не может полноценно выводиться из организма и накапливается в крови. Как правило, такое состояние диагностируется на 3-5 день после появления малыша на свет (именно столько в среднем живут зрелые эритроциты).

Данное заболевание диагностируют у 50% всех новорожденных и считается абсолютной нормой. Вероятность такого доброкачественного процесса повышается у детей, появившихся на свет раньше положенного срока. Несвоевременное лечение грозит замедлением в развитии малыша (ухудшается работа головного мозга и т.д.).

Основными симптомами являются:

  • пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и белков глаз;
  • отказ от грудного или искусственного вскармливания;
  • слабый набор веса и роста;
  • постоянная раздражительность и плач ребенка;
  • сильное сердцебиение и пульс;
  • ухудшение сна.

В осложненных ситуациях малышу угрожают сильные судороги или коматозное состояние. При выявлении желтушки ещё в условиях родильного дома выписку отменяют. Ребенку назначают специальные физиотерапевтические процедуры (фотолечение), которые помогают стабилизировать уровень билирубина.

Для профилактики ядерной желтухи рекомендуется прикладывать малыша к груди в первые несколько часов после появления на свет. В таком случае от мамы ребенку передаются необходимые ферменты, которые помогают стабилизировать процесс выведения билирубина.

Методы диагностики

На ранних стадиях выявить заболевание можно только по клиническому анализу крови. При появлении желтизны на коже, врач во всех случаях может поставить диагноз гипербилирубинемии. Выяснить, доброкачественная она или нет, можно при помощи следующих видов исследований:

  • УЗИ, МРТ, КТ, лапароскопия помогают установить механическую форму желтухи (на снимках четко видны перекрытые протоки желчи, наличие конкрементов и т.д.);
  • опрос пациента на наличие случаев гипербилирубинемии у ближайших родственников;
  • изучение анамнеза на предмет проведения переливания крови, оперативных вмешательств и наличия других провоцирующих факторов (образ жизни, стрессы и т.д.);
  • анализ урины и каловых масс;
  • биопсия участков печени позволяет выявить возможный онкологический процесс.

Очень опасной считается гипербилирубинемия во время беременности. В таком случае развивается интоксикация организма женщины, возникает прямая угроза нормального вынашивания и развития плода.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных основывается на внешнем осмотре малыша и клиническом анализе крови (на общие и биохимические показатели). Стоит отметить, что если диагноз поставлен в юношеском возрасте, то вероятность перехода болезни в хроническую форму очень высокая.

Методы терапии

Лечение гипербилирубинемии зависит от первопричины, которая вызвала заболевание. Для этого пациенту требуется пройти комплексное обследование, которое позволит выявить внутреннюю патологию.

Терапией занимаются комплексно при содействии нескольких специалистов (гематолог, онколог и т.д.). Врачи рекомендуют снижать количество пигмента, даже если он немного превышает норму.

Это является тревожным признаком начала внутренней патологии, затягивание терапии приводит к ухудшению самочувствия пациента.

Если причиной повышения билирубина в крови служит перекрытие желчных протоков, больному проводят лапароскопическую операцию по удалению минеральных конкрементов из желчного пузыря.

Инфузионная терапия направлена на введение внутривенно физиологического раствора, который помогает вывести накопившийся билирубин через почки.

Такое лечение назначают пациентам, у которых нет почечных патологий.

Гипербилирубинемию новорожденных лечат фототерапией или приемом лекарственных препаратов, снижающих уровень пигмента в крови. Длительность медикаментозного лечения зависит от исходного уровня билирубина в крови (в среднем не менее 30 дней). В период приема лекарства у ребенка обязательно берут кровь для отслеживания динамики.

Питание пациента

После купирования острого периода, больному обязательно необходимо правильное питание. Меню составляет диетолог исходя из состояния пациента (наличие заболеваний органов ЖКТ и т.д.).

Больному в обязательном порядке назначают прием желчегонных препаратов, комплекс витаминов и минералов. Рекомендуется избегать нервных нагрузок, а также физических перегрузок.

Из питания лучше исключить жирные виды рыбы и мяса, свежие хлебобулочные и сдобные изделия, сладости, крепкий чай и кофе. Категорически противопоказан алкоголь и курение.

В тяжелых случаях пациенту требуется длительная госпитализация с применением внутривенных капельниц.

Для пациента ограничивают количество белковой пищи, питание дробное не мене 5-6 раз в сутки (кушать нужно небольшими порциями). Запрещается употреблять копченые, жареные или жирные блюда. Пищу готовят на пару, тушат или варят. Обязательно контролируют объем употребляемой жидкости (не менее 1,5 л в день).

В период обострения пациенту назначают диетический стол №5. Несоблюдение такого питания повышает шансы на развитие осложнений. Гипербилирубинемия не является показанием для отказа от работы. Пациенту рекомендуется снизить физические и умственные нагрузки, больше отдыхать и гулять на свежем воздухе.

Лекарственная терапия

При подозрении на онкологический процесс проводят удаление опухоли с последующей химиотерапией. Среди рекомендованных препаратов при этой форме гипербилирубинемии выделяют:

  • барбитураты, которые способствуют снижению уровня желтого пигмента в крови;
  • препараты для профилактики холецистита и желчекаменной болезни (Аллохол, Холензим и т.д.);
  • лекарства 3 группы гепатопротекторов, которые восстанавливают функцию печени;
  • энтерособребнты (снижают интоксикацию в период обострения);
  • ферментные комплексы, которые налаживают процесс пищеварения, снижают метеоризм и т.д.;
  • воздействие на кожные покровы ультрафиолетовыми лучами.

Дозировку и длительность курса подбирает врач индивидуально. Самолечение повышает шансы на развитие тяжелых осложнений.

Сеансы фототерапии проводятся исключительно под присмотром специалиста, для предотвращения ожогов слизистой или глаз используют специальные средства защиты. Зависимо от степени тяжести болезни для лечения требуется от 10 до 20 сеансов.

При подозрении на вирусную или бактериальную инфекцию, применяют препараты из соответствующей группы (антибактериальные или противовирусные). Обязательно используют средства из группы иммуностимуляторов, которые помогают повысить иммунитет и быстрее справиться с гипербилирубинемией.

Лечение женщин во время беременности проводят аккуратно и только под присмотром врача. В противном случае повышаются шансы на нежелательные осложнения. Новорождённые находятся под присмотром врачей до полного излечения.

Народные средства

Врачи не рекомендуют заниматься самолечением. В составе основного лечения допускается применение отваров из лекарственных растений, которые оказывают желчегонный и гепатопротекторный эффект. Прием таких средств проводится только после предварительной консультации со специалистом.

Для детей используют отвары кукурузных рылец, мяты и ромашки. Их готовят из сухого сырья, отвар пьют небольшими порциями в течение всего дня. Курс лечения составляет 30 дней. Для усиления лечебного эффекта рекомендуется в комплексе совмещать сеансы фототерапии и приема лекарств.

Для взрослых отвары готовят на основе пустырника, зверобоя и листьев березы. Их заваривают кипятком, настаивают не менее 30 минут. Употребляют по 0,5 стакана 2-3 раза в день. Курс такого лечения также составляет 30 дней. Стоит отметить, что для употребления лучше всего использовать свежий отвар, готовый раствор не рекомендуется хранить более 48 часов (исключительно в холодильнике!)

Возможные осложнения

В целом, при своевременном начале лечения врачи дают положительный прогноз. Среди нежелательных осложнений гипербилирубинемии выделяют:

  • острый гиповитаминоз;
  • печеночную недостаточность;
  • воспалительные процессы в желчном пузыре;
  • желчекаменная болезнь;
  • тяжелые стадии рака.

Для исключения таких последствий рекомендуется при появлении первых тревожных симптомов не медлить с обращением в медицинское учреждение.

Профилактика

Специфических мер профилактики гипербилирубинемии нет. Врачи рекомендуют следующее:

  • избегать нервных напряжений и сильных физических нагрузок;
  • правильно питаться;
  • не злоупотреблять курением и алкогольными напитками;
  • своевременно лечить существующие инфекционные и вирусные заболевания;
  • удалять минеральные конкременты из желчного пузыря, которые могут повлиять на нормальный отток желчи;
  • не злоупотреблять приемом медикаментов.

Для поддержания нормальной работы печени рекомендуется несколько раз в год пропивать курс гепатопротекторных препаратов (Карсил, Дарсил, Ессенциале и т.д.). Обязательно нужно регулярно проходить осмотр у врача, сдавать необходимые лабораторные анализы (кровь, мочу). Очень важно это для беременных женщин и новорожденных детей.

Несоблюдение рекомендаций приводит к усилению проявления симптоматики. Гипербилирубинемия при правильном лечении не влияет на продолжительность жизни человека.

В целом, эритроциты играют важную роль в организме человека. После распада зрелой формы этих кровяных телец образуется специфический пигмент билирубин. За его выведение из организма отвечает печень. При нарушении работы этого органа пигмент накапливается в крови и вызывает специфическую симптоматику. Очень часто встречается желтушка у новорожденных (из-за незрелости в работе внутренних органов). При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Гипербилирубинемия доброкачественная

Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

Гипербилирубинемия – заболевание, которое не развивается за один день. Человек может годами лечить отдельные его симптомы, не подозревая о наличии серьезного отклонения в функционировании своего организма.

Обычно диагностировать данное заболевание помогают следующие симптомы:

  • Резкое снижение аппетита, общая слабость, недомогание.
  • Регулярные приступы тошноты, которые нередко заканчиваются рвотой.
  • Окраска кожного покрова и глазных склер в желтый цвет.
  • Изменение оттенка кала и мочи.
  • Постоянная тяжесть, резкая боль в области правого подреберья.
  • Металлический приступ во рту.
  • Снижение массы тела.
  • Высыпания и кожный зуд.
  • Наличие проблем с желудочно-кишечным трактом.
  • Повышение температуры тела и снижение артериального давления.

Причины заболевания

Причины появления гипербилирубинемии зависят от формы заболевания. Обычно надпочечный тип такого поражения возникает на фоне активного разрушения гемоглобина и эритроцитов, которые перерабатываются в почках. Из-за этого изменяется химический состав крови, что приводит к нарушениям в работе печени.

Возникать такое состояние может из-за следующих причин:

  • Малокровие, или анемия, — патологическое состояние, при котором в крови человека присутствует недостаточное количество гемоглобина. Чаще всего такая болезнь является либо врожденной, либо указывает на другие заболевания внутренних органов. Также дефицит гемоглобина может формироваться на фоне нехватки витамина В17. Такое состояние приводит к патологическому строению либо полному разрушению эритроцитов.
  • Наследственность – гипербилирубинемия может передаваться по наследству. Если ваши близкие родственники страдают либо страдали от такого отклонения, велик риск его возникновения и у вас.
  • Аутоиммунные заболевания – аутоиммунный гепатит, красная волчанка и другие болезни из этой группы могут также стать причиной гипербилирубинемии.
  • Лейкоз – злокачественное изменение крови, при котором белых кровяных телец становится больше, чем красных.
  • Наличие серьезных кровотечений внутри организма – обычно к гипербилирубинемии приводят травмы брюшной полости или негативные последствия оперативного вмешательства.
  • Тяжелое протекание вирусной инфекции либо же ее последствия – все это может привести к сепсису, что негативно сказывается на работе почек и надпочечников.
  • Негативные последствия переливания крови – если в организм человека попадает кровь другой группы, его эритроциты начинают разрушаться, из-за чего печень вынуждена вырабатывать больше билирубина.
  • Отравление натуральными либо синтетическими ядами, интоксикация некачественным алкоголем.

При печеночной гипербилирубинемии поражения становятся более обширными. Нарушается работа не только печени, но и всего желудочно-кишечного тракта. Человек начинает гаснуть на глазах, ему необходима незамедлительная медикаментозная помощь.

Спровоцировать печеночную гипербилирубинемию могут следующие причины:

  • Осложнения вирусного гепатита либо цирроз печени.
  • Негативные последствия гепатита, которые возникают из-за длительного приема медикаментозных препаратов.
  • Синдром Жильбера – патология, при которой у человека наблюдается доброкачественная гипербилирубинемия.
  • Жировая дистрофия печени, при которой печеночная ткань начинает заменяться соединительной. Из-за этого орган не может выполнять все свои функции.
  • Доброкачественные и злокачественные образования в организме.
  • Синдром Дабина-Джонсона – повышенная выработка билирубина доброкачественной природы, при которой человек может испытывать недомогание и боль в правом подреберье.
  • Генетическая предрасположенность либо индивидуальные особенности организма.

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность – сложный и важный этап в жизни любой женщины. В это время иммунная система становится максимально уязвимой, она может вовсе не работать.

Из-за этого у беременных нередко диагностируются различные вирусные и инфекционные заболевания, обостряются хронические недуги. Не исключением стала и гипербилирубинемия.

Такое заболевание во время беременности возникает достаточно часто.

У беременных чаще всего диагностируется транзиторная, функциональная либо же конъюгационная форма гипербилирубинемии. Однако лечащие врач делают данный недуг на две отдельные группы:

  • Спровоцированные не зависящими от беременной факторами: инфекционными, вирусными процессами и многим другим.
  • Возникшие из-за изменений, связанных с вынашиванием плода.

Первый тип гипербилирубинемии возникает на фоне серьезного поражения организма. Обычно он сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в области правого подреберья, повышением температуры тела, желтухой. Все это приводит к возникновению серьезных осложнений.

По этой причине требует незамедлительного медикаментозного лечения. Второй тип формируется на фоне жировой дистрофии, раннего либо позднего токсикоза.

Гипербилирубинемия у новорожденных

После рождения организм новорожденного ребенка переживает серьезные изменения — за короткий срок ему необходимо полностью перестроиться на новый лад. Теперь материнский организм не защищает его от воздействия внешней среды.

Сразу после рождения у новорожденных диагностируются запредельные показатели билирубина, которые спустя несколько дней начинают падать. Такое явление принято называть доброкачественной физиологической желтухой.

Если ребенок чувствует себя нормально, его внутренние органы функционируют, то никакого лечения не требуется. В случае возникновения острого нарушения специалист должен назначить медикаментозное комплексное лечение.

Механизм развития билирубинемии у детей заключается в быстром распаде кровяных телец. При этом ферментативные реакции замедляются.

Из-за низкого содержания альбуминов в крови билирубин начинает свободно высвобождаться из печеночной ткани.

Гипербилирубинемия у новорожденных возникает на фоне конфликта резус-фактора или же при несовместимости групп крови между ребенком и матерью. При этом женский организм воспринимает плод как инородное тело. Также он может воспринимать ребенка как патогенное существо. Очень важно консультироваться с врачом-гематологом.

Диетическое питание

Диетическое питание – неотъемлемая часть любого лечения печени либо желудочно-кишечного тракта. При гипербилирубинемии печень не может нормально функционировать и перерабатывать все шлаки и токсины. Из-за этого очень важно пересмотреть свой рацион, что также поможет снизить уровень билирубина и улучшит химический состав крови.

В первую очередь больной должен отказаться от употребления вредных продуктов. Все блюда нужно готовить без добавления соли и специй.

Категорически запрещено употреблять выпечку и любые мучные продукты. Также стоит отказаться от блюд, в процессе приготовления которых использовалась сода либо разрыхлитель. Не забудьте, что людям с гипербилирубинемией нужно питаться часто, но маленькими порциями.

Под полным запретом алкогольные напитки и газировка. Не забывайте пить чистую воду, как минимум 2 литра в день. Очень важно постоянно соблюдать диету.

Что такое гипербилирубинемия: симптомы, причины, лечение и виды

Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

Иногда можно встретить человека, у которого пожелтевшие глаза и такай же цвет кожи. Это состояние люди часто называют “желтуха”. Медицинское название этого состояния – гипербилирубинемия.

Часто устранить рассматриваемое состояние можно только с помощью специальной терапии. На эта болезнь не возникает самостоятельно, она проявляться при наличии в организме тех или иных нарушений.

Это нарушение вызывает билирубин – пигмент желчи, при увеличенном уровне корого проявляются определенные симптомы. Чае всего рассматриваемое состояние возникает у новорожденных деток и оно имеет доброкачественный характер. Причины, терапия этого состояния расписана детально ниже.

Гипербилирубинемия: что это такое?

Опасно ли данное состояние? Что оно собой представляет. Чтобы все это понять, изначально нужно разобраться, что же такое билирубин.

Обычно средняя длительность красного кровяного тельцы (эритроцита) равна 110 суток. По завершению этого временного промежутка он начинает разрушаться. Из структуры кровяного элемента выходит гемоглобин.

Он вступает в реакцию с гемоглобином плазмы и формирует с ним некий комплекс.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Он не может пройти чрез фильтры почек. Именно поэтому гемоглобин, который выходит из эритроцита, подвергается различным окислениям и трансформациям. В итоге всех этих процессов формируется биливердин. Это такой пигмент зеленого цвета, который в результат трансформируется в желто-красный желчный билирубин.

В течение суток в человеческом организме в результате таких процессов формируется близко 300 мг данного компонента. Он плохо растворяется в воде, является токсичным. Такой билирубин называется непрямым, другое его название – неконъюгированный.

Все его трансформации в дальнейшем обеспечивают соединение с альбумином в кровяной плазме. Этот комплекс не может нормально проникать сквозь ткани, однако когда все запасы сывороточного белка закончились, он может попадать из крови в системы и органы организма.

Так как соединение альбумина с билирубином не может растворяться в воде, с мочой это соединение также не может быть выведено. Только печень может вывести его из кровяной плазмы. Есть три этапа данного процесса:

  • изначально происходит освобождение из комплекса с альбумином и накапливание в печеночных клетках;
  • образование эфиров;
  • экскреция в желчь.

За производство каждой реакции отвечает специальный механизм, недостаточность которого провоцирует развитие патологического синдрома, который требует определенной терапии.

Соединение Ві c кислотой случается в печеночных микросомах. Этот процесс имеет следующие этапы:

  • в клетках печени формируется монглюкупанид.
  • В каналах желчи к этому компоненту присоединяется ее одна молекула кислоты, в итоге возникает Ві-глюкуронид. Его концентрация в желчи повышается в 1000 раз сравнительно с плазмой.
  • После этого происходит соединение данного пигмента с холестерином, белками, кислотами желчи, с лецитином.
  • Далее трансформации осуществляются в кишечнике, где его определенное к-во всасывается и снова попадает в печень.
  • Остальное количество трансформируется в стеркобилиноген и выводится из организма, окрашивая при этом кал.
  • Небольшая часть данного компонента попадает в почки, в печени не оседает и выводится из организма с мочой.

Если любая из перечисленных трансформаций на одном из этапов нарушиться, то это спровоцирует нарушение пигментного обмена, одним из признаков которых есть гипербилирубинемия, развивающаяся при разных сложных болячках.

Нормальная концентрация билирубина в кровяном русле – 8-20 ммоль на л. Несущественное повышение указанной цифры не влияет на самочувствие больного. Однако если цифры повышены сильно, то состояние пациента значительно ухудшается, меняется цвет выделений, кожи. Это настораживает человека и он приходит к доктору.

Функциональная гипербилирубинемия обычно спровоцирована наследственным фактором, чае всего она возникает именно у мужчин. Одним из таких патологий есть синдром, Ротера, а также синдром Дубина-Джонсона.

Симптоматика данных синдромов аналогичная. Состояния эти имеют врожденных характер. Билирубин увеличивается от 28 ммоль на л до 75. Пациент нормально себя чувствует.

Среди патологий пигментного обмена – конъюгационная гипербилирубинемия, проявляющаяся обычно у новорожденных. Она возникает из-за того, что печень ее не полностью сформировалась и не выполняет связывающие способности.

Синдром Жильбера также является функциональной гипербилирубинемией. Обычно это состояние возникает у сильной половины человечества. Больной может в течение длительного времени не подогревать о своей болезни, потому что данное состояние начинает проявляться не сразу. Болезнь доброкачественная, однако на стадиях обострения самочувствие пациента может не существенно ухудшаться:

  • нарушается сон;
  • появляется раздражительность;
  • горечь во рту;
  • нарушенный сон;
  • не сильный зуд покровов кожи.

Пациент почти не требует лечения, однако ему надобно пересмотреть собственный образ жизни, избавиться от вредных привычек, начать правильно питаться, обеспечить умеренные физические нагрузки.

Аналогичный принцип действия и у не гемолитической гипербилирубинемии Криглера-Найяра, однако в данном случае болезни имеет неблагоприятный прогноз. В основе нарушения – врожденное нарушение УДФ- глюкуронилтрансферазы, в результате чего печень не способна трансформировать билирубин непрямого вида в прямой.

Болезнь активно развивается на 3-7 день жизни больного и провоцирует смерть еще в младенческом возрасте.

При поражениях печени токсического или инфекционного характера развивается гипербилирубинемия – печеночная или паренхиматозная. Что это за состояние?

Когда клетки печени поражаются глюкурониды не могут нормально образовываться. Определенное к-во конъюгированного билирубина перемещается с желчных капилляров в кровяные.

Такое состояние зачастую вызвано застоем желчи внутри печени. При гепатите, спровоцированного вирусом, обе фракции увеличиваются и понижаются одновременно. Чем выше общая гипербилирубинемия, тем тяжелее будет течение процесса.

При наличии вирусных гепатитов пациента нужно срочно госпитализировать и назначать ему адекватное лечение.

Причины гипербилирубинемии

Есть множество причин, которые способны спровоцировать развитие данного состояния:

  • болезнь крови, при которой к-во нежизнеспособных красных кровяных телец сильно увеличивается.
  • врожденные нарушения генетического характера, разные аномалии (к примеру, синдром Ротора, Жильбера);
  • гиповитаминоз В12, нарушенное влияние лекарственных препаратов, возбудителей инфекционного происхождения, алкоголя;
  • гепатиты;
  • при нарушении желчного оттока;
  • влияние химических и токсических компонентов на здоровые клетки крови;
  • нарушения иммунного происхождения (иммунная система ошибается и начинает быть агрессивной с здоровым эритроцитам);
  • усиленный эритроцитарный лизис.

Симптомы гипербилирубинемии

Что собой представляет рассматриваемое заболевание и какими симптомами оно проявляется? Симптоматика болезни типичная, но терапия зависит от причин, которые спровоцировали гипербилирубинемию:

  • Основной симптом, который характеризует рассматриваемую патологию – кожные покровы и белки глаз становятся желтыми.
  • Если возникает гипербилирубинемия прямая, то моча становится темной, а кал, наоборот, светлеет.
  • При не высокой концентрации пигмента самочувствие может вовсе не ухудшаться. Однако в основном при легких проявлениях возникают такие симптомы – у человека понижается аппетит, возникает рвота, тошнота, общая слабость, сильная утомляемость.
  • Может также возникает боль в области правого подреберья. Боль имеет тупой характер.
  • Часто проявляется зуд кожных покровов.
  • Во рту появляется привкус металла.
  • Если отсутствует полноценная терапия, то у пациента понижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Какая должна проводиться терапия при гипербилирубинемии. Изначально необходимо установит причины, спровоцировавшие это состояние, и только после этого начинать проводить лечение. Лечебные процедуры направлена на то, чтобы устранить факторы, спровоцировавшие нарушение:

  • препараты с антибактериальным и противовирусным действием;
  • гепатопротекторные средства – компоненты, дающие возможность клеткам печени сохранять жизнеспособность;
  • средства, обладающие желчегонным действием;
  • дезинтоксикационная терапия назначается для того, чтобы уменьшить либо целиком устранить токсическое воздействие избытка билирубина
  • средства-иммуномодуляторы, которые стимулируют иммунитет;
  • энтеросорбенты, которые обеспечивают очистку кишечника от билирубина;
  • барбитураты, которые устраняют гипербилирубинемию;
  • фототерапия – терапия с использованиям УФ или синих ламп. Свет таких устройств разрушающе влияет на лишнее к-во билирубина, который есть в тканях. Важно при проведении такой процедуры закрывать глаза;
  • витаминные средства;
  • ферменты, которые стимулируют пищеварительный процесс;
  • важно исключить из своего рациона все соленое, слишком жирное, жареное. Нужно кушать не менее 5 раз в день маленькими порциями;
  • важно также отказаться от интенсивных физнагрузок.

Прогноз

Ни одна болезнь не может пройти для организма без следа. Однако печень способна к самовосстановлению. Если своевременно обратиться за помощью к специалисту, провести адекватное лечение и придерживаться всех предписаний, которые назначил доктор, то признаки данного состояния могут полностью исчезнут и наступить полное выздоровление.

Однако профилактические осмотры нужно в течение продолжительного времени после излечения. Важно, чтобы специалист следил за состоянием печени.

Если болезнь имеет наследственное происхождение, то нельзя полностью излечиться. Но это не мешает человеку полноценно жить. Если он будет своевременно лечиться и придерживаться здорового образа жизни.

Зачастую гипербилирубинемия провоцирует следующие последствия:

Выводы

Чтобы печень не была поражена, в том числе и не развивалось такое состояние, как гипербилирубинемия, нужно придерживаться здорового образа жизни – не злоупотреблять спиртными напитками, не курить. Важно правильно питаться, исключить сложную физическую работу.

В особенности опасным является нерациональное использование медикаментозных препаратов, увеличение доз лекарств, которые были назначены.

Поэтому если у пациента была диагностирована гипербилирубинемия, терапия которой длительная и не простая, важно пересмотреть собственный образ жизни, в противном случае неправильное питания и вредные привычки только ухудшат и без этого сложные признаки болезни.

Если у вас возникают подозрения на проблемы с печенью, нужно как можно быстрее обратиться к специалисту.

Гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

 Различают свободный билирубин, который постоянно циркулирует в крови только после распада эритроцитов. Он очень токсичен, отравляет организм, поэтому его накопление в организме человека приводит к возникновению неких симптомов.

Также бывает прямая гипербилирубинемия, при которой билирубин уже прошел через преобразование в печени, чтобы впоследствии вывести его посредством мочи или кала из организма. Называют это понятие еще конъюгационная гипербилирубинемия.

Причины

При разных формах гипербилирубинемии – причины разнятся в зависимости от диагноза.

  • при надпеченочной гипербилирубинемии происходит:
    • малокровие:
      • гемолитическое, когда эритроциты разрушаются;
      • пернициозное, когда происходит недостаток витамина В12, что приводит к анемии;
      • гемоглобинопатия, когда строение гемоглобина нарушается.
  • наследственные, то есть те, которые передаются детям от родителей, нарушения построения кровяных клеток, например, это может быть дефект клеточной стенки эритроцита:
    • интоксикация или отравление медсредствами, алкоголем;
  • инфекции:
    • сепсис или всеобщее воспаление организма, которое возникает в основном при переносе бактерии в кровь;
    • вирусы;
  • неправильное переливание крови;
  • аутоиммунные болезни, когда иммунная система организма не воспринимает свои клетки, а принимает их за чужие и при этом начинает нападать на них:
    • аутоиммунная гемолитическая анемия;
    • системная красная волчанка, что является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое принимает участие в защитной, а также опорной функциях кровеносных сосудов среднего калибра. Характерна сыпь и боль в суставах, также поражаются почки;
    • аутоиммунный гепатит или воспаление печени;
  • лейкоз или рак крови;
  • объемные кровоизлияния, возможно, они направлены в брюшную полость из-за травмы живота;
  • печеночная гиперибилирубинемия:
    • Гепатиты:
      • вирусные, которые вызываются вирусами гепатита А, В, С, D и Е;
      • лекарственные, то есть спровоцированные анаболическими стероидами или некоторыми антибактериальными препаратами, возможно, даже жаропонижающими средствами;
    • опухоли и абсцессы печени;
    • цирроз печени;
  • гиперибилирубинемия Жильбера, которой характерны возникающая периодически желтизна кожи и белков глаз без других каких-либо жалоб. Возможна также кратковременная боль в правом подреберье. Такая гиперибилирубинемия протекает в спокойном состоянии, не особо влияет на способ жизни человека;
  • синдром гиперибилирубинемии Дабина-Джонсона характерен желтизной глазного белка и кожи, возможен кожный зуд. При возникновении синдрома ощущается слабость, повышенная утомляемость, падает желание принимать пищу, чувствуется привкус горечи во рту, иногда возникают боли в правом подреберье;
  • доброкачественная гипербилирубинемия (синдром Ротора) характеризуется периодической желтизной кожи, также белков глаз, зудом кожи. При возникновении желтушности бывает слабость и утомляемость, снижается аппетит, возникает горечь во рту, иногда бывают боли в подреберье и потемнение мочи;
  • при подпеченочной гипербилирубинемии происходит:
    • закупорка камнем желчевыводящего протока и его воспаление;
    • сужение протока из-за его повреждения;
    • рак поджелудочной железы или желчевыводящего протока;
    • функциональная гипербилирубинемия у беременных возможна на фоне болезней, присутствующих у женщины до беременности – это может быть хронический гепатит или различные новообразования печени, малокровие или может развиться с учетом вновь возникших болезней.

Симптомы

Большая часть пациентов болеет без каких-либо симптомов при повышенном продукте распада кровяных клеток. При заболевании Гипербилирубинемия симптомы выражены в достаточной степени для того, чтобы понять о наличии болезни.

  • развитие надпеченочной гипербилирубинемии происходит, если количество билирубина в крови увеличивается:
    • белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более, а нормой является 8,5–20,5 мкмоль/л);
    • человек ощущает слабость и некую вялость;
    • каловые массы окрашены в темно-бурый цвет;
    • происходит апатия, у человека наблюдается плохое настроение;
    • на фоне кожного покрова, при сравнении, видна бледность слизистой рта и зева;
    • моча темного цвета;
    • бывают потери сознания или неврологические нарушения, иногда встречается снижение зрения, сонливость или даже затрудненная речь;
  • печеночная гипербилирубинемия напрямую связана с повреждением ткани печени;
    • кожа, слизистая оболочка полости рта, зева, а также белок глаза окрашивается в шафраново-желтый, если цвет кожи более красного оттенка – это называют «красной желтухой», которая возникает только при повышенном билирубине в два и более раза;
    • также как и в вышеописанном варианте болезни, наблюдается слабость, вялость;
    • ощущается привкус горького во рту;
    • чувствуется несильный зуд по телу;
    • прослеживается боль в правом боку и общий дискомфорт;
    • происходит рвота, чаще многократная, нежели одноразовая;
    • иногда возникает изжога;
    • цвет мочи превращается в темный;
    • со временем кожа приобретает зеленоватый оттенок;
  • подпеченочная гипербилирубинемия выявляется при закупорке прохождения желчи или ее затруднительном проходе в кишечник:
    • также как и в первом описанном случае, белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более;
    • кожный зуд по телу;
    • дискомфорт и болевые ощущения в правом подреберье;
    • каловые массы становятся светлее и могут быть белого цвета;
    • присутствует увеличенное количество жира в стуле;
    • ощущается горькота во рту;
    • вес тела уменьшается;
    • происходит гиповитаминоз.

Диагностика

Для диагностики проводят анализ анамнеза заболевания и жалоб: время появления болей в правой стороне, желтушности кожи и белков глаз, потемнения мочи. Также вопросы, которые касаются связывания симптомов пациента с возникновением заболевания. Также вопросы задаются о питании, приеме медикаментов и употреблении спиртных напитков.

Проводится исследование анамнеза жизни – перенесенные в прошлом заболевания желудочно-кишечного тракта и крови, гепатит, желчнокаменная болезнь или операции.

Также семейный анамнез: вопросы о болезни родственников гипербилирубинемией, алкоголизме.

Проводится осмотр кожного покрова, наличие желтизны, проявление болезненности при пальпации печени, селезенки и поджелудочной железы.

Обязательно проводятся лабораторные исследования. Это клинический анализ крови и биохимический, коагулограмма системы крови.

Также проводят анализ мочи на наличие повышенного билирубина и анализ крови на наличие вирусных гепатитов А, В, С, D.

Проводят и копрограмму, так называемый анализ кала и анализ его же на яйца глист (аскарид или остриц – паразитов кишечника, и простейших – амеб или лямблий).

Обязательны и инструментальные исследования. Это ультразвуковое исследование органов брюшной полости для оценки состояния почек, желчного пузыря, кишечника, желчевыводящих путей, поджелудочной железы и печени. Такое исследование поможет найти возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавливание желчных протоков опухолью или камнем.

Проводится компьютерная томография органов брюшной полости для четкой и точной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени.

Эзофагогастродуоденоскопия, при которой диагностируется состояние внутренней поверхности пищевода для того, чтобы выявить патологию расширения вен, повреждения слизистой оболочки, 12-перстной кишки и желудка посредством эндоскопа.

Биопсия печени также нужна для микроскопического исследования ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, что поможет установить точный и верный диагноз, при этом исключив опухолевый процесс.

Эластография или исследование ткани печени выполняется для диагностики с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени, что является процессом, который поддается излечению.

Гипербилирубинемия у новорожденных диагностируется так же, как и у взрослых.

Лечение

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается лечению при выявлении причины, которая вызвала такое заболевание.

Выписывают антибактериальные, а также противовирусные препараты, которые уничтожают бактериальную или вирусную причины возникновения болезни. Также гепатопротекторы, то есть препараты, которые сохраняют активность клеток печени. Прописывают и желчегонные средства, которые усиливают желчевыведение.

Иммунномодуляторы – лекарства, которые стимулируют иммунную систему для борьбы с гипербилирубинемией. Противоспалительные препараты, которые убирают воспаление печени. Антиоксиданты – препараты, которые снижают и убирают повреждающее действие отравляющих веществ в организме.

Препараты группы барбитуратов также прописывают как средства, влияющие на снижение уровня билирубина в крови. Энтеросорбенты для лучшего стимулирования выведения билирубина из кишечника. Возможно и использование фототерапии.

Это делается путем действия света синих ламп для разрушения накопившегося в тканях билирубина.

Показана диета №5: питание от 5 до 6 раз в сутки, при этом из рациона исключают острую и жирную, жареную и копченую еду, а также соль, ограничивают потребление белка до 40 грамм в сутки при развитии печеночной энцефалопатии.

Прием витаминных комплексов курсами длительностью от одного до двух месяцев. Ферментные препараты, не содержащие желчь, также показаны при диагнозе гипербилирубинемия. Ограничивается физическая нагрузка, а также уменьшается психоэмоциональная нагрузка.

Любое лечение беременных женщин с применением лекарственных методов связано с риском развития осложнений у матери и плода, лечение должно четко контролироваться врачом. Лечение гипербилирубинемии у новорожденных должно проводиться также под контролем врача.

Поиск препаратов в аптеках, после того как их назначил лечащий врач, можно осуществить в нашем каталоге онлайн, а также сделать на них заказ.

Осложнения

Возможно после такого заболевания развитие гиповитаминоза или дефицита витаминов и микроэлементов в организме, возможно возникновение печеночной недостаточности, развитие воспаления желчного пузыря, возникновение желчнокаменной болезни.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.