БАС (боковой амиотрофический склероз): врач-невролог в обзоре 4-х форм и возможности их лечения

Содержание

Симптоматическое лечение синдрома БАС

БАС (боковой амиотрофический склероз): врач-невролог в обзоре 4-х форм и возможности их лечения

Синдром БАС (боковой амиотрофический склероз) относится к редким неврологическим заболеваниям. По статистическим данным, частота патологии составляет 3 человека на 100 тыс.

Формирование дегенеративно-дистрофических отклонений обусловлено гибелью нервных аксонов, по которым передаются импульсы в мышечные клетки. Аномальный процесс разрушения нейронов происходит в коре больших полушарий, рогах (передних) спинного мозга.

Из-за отсутствия иннервации прекращается сокращение мышц, развивается атрофия, парез.

Первым описал заболевание Жан-Мартен Шарко, дал название «боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС)». По итогам исследования сделал заключение, что в большинстве случаев этиология носит спорадический характер.

У 10% пациентов причиной послужила наследственная предрасположенность. Развивается в основном после 45 лет, у женщин встречается реже, чем у мужчин.

Второе название – синдром Лу Герига – распространено в англоязычных государствах, присвоено аномалии в честь знаменитого бейсболиста, который из-за болезни в 35 лет закончил свою карьеру в инвалидном кресле.

Классификация и характерные признаки

Классификация патологии зависит от места поражения.

В моторике участвуют два вида нейронов: основной, находящийся в больших полушариях, и периферический, расположенный на разных уровнях позвоночного столба.

Центральный посылает импульс второстепенному, а он, в свою очередь, клеткам скелетной мускулатуры. Вид БАС будет различаться в зависимости от центра, где передача от моторных нейронов блокируется.

На ранней стадии клинического течения признаки одинаково проявляются вне зависимости от вида: спазмы, онемение, гипотонус мышц, слабость рук и ног. К общей симптоматике относится:

  1. Эпизодическое появление крампи (болезненные сокращения) на пораженном отделе.
  2. Постепенное распространение атрофии на все участки тела.
  3. Расстройство двигательной функции.

Виды болезни протекают без потери чувствительных рефлексов.

Пояснично-крестцовая форма

Является проявлением миелопатии (разрушение спинного мозга), обусловленной гибелью периферических нейронов, расположенных в крестцовом отделе позвоночника (передних рогах). Синдром БАС сопровождается симптомами:

  1. Слабость одной, затем обеих нижних конечностей.
  2. Недостаточность сухожильных рефлексов.
  3. Формирование начальной атрофии мышц, визуально определяемой уменьшением массы («усыхание»).
  4. Волнообразными фасцикуляциями.

В процесс вовлекаются верхние конечности с такими же проявлениями.

Шейно-грудная форма

Синдром характеризуется гибелью аксонов второстепенных нейронов, расположенных в верхнем отделе позвоночника, приводит к проявлению признаков:

  • снижение тонуса в одной кисти, через промежуток времени патологический процесс распространяется на вторую;
  • отмечается атрофия мышц, сопровождающаяся парезами, фасцикуляцией;
  • фаланги деформируются, приобретая вид «обезьяньей кисти»;
  • проявляются стопные признаки, характеризующиеся изменением двигательной функции, атрофия мышц отсутствует.

Симптомом поражения шейного отдела является постоянно наклоненная вперед голова.

Бульбарная форма

Эта разновидность синдрома отличается тяжелым клиническим течением, отмирают мотонейроны в коре больших полушарий. Продолжительность жизни пациентов с этой формой не превышает пяти лет. Дебют сопровождается:

  • нарушением артикуляционной функции, речевого аппарата;
  • фиксацией языка в определенном положении, им трудно шевелить, отмечается ритмичное подергивание;
  • непроизвольными судорогами мимических мышц;
  • дисфункцией глотательного акта из-за спазмов в пищеводе.

Прогрессия латерального амиотрофического склероза бульбарного вида формирует полную атрофию лицевых и шейных мускулов. Пациент не может самостоятельно открыть рот для приема пищи, утрачиваются коммуникативные возможности, способность четко произносить слова. Повышается рвотный и челюстной рефлекс. Часто заболевание протекает на фоне непроизвольного смеха или слезотечения.

Высокая форма

Данная разновидность БАС начинается с поражения центральных нейронов, в процессе развития охватывает периферические.

Пациенты с высокой формой синдрома не доживают до стадии паралича, потому что быстро отмирают мышцы сердца и органов дыхания, на пораженных местах образуются абсцессы.

Человек не может самостоятельно двигаться, атрофия охватывает всю скелетную мускулатуру. Парезы приводят к неконтролируемой дефекации и мочеиспусканию.

Состояние усугубляется постоянным прогрессированием синдрома, на терминальной фазе дыхательный акт невозможен, требуется вентиляция легких при помощи специального аппарата.

Причины возникновения

Синдром бокового амиотрофического склероза в большинстве случаев протекает с неопределенным генезом. У 10% пациентов с этим диагнозом причиной развития послужила передача аутосомно-доминантным путем мутированного гена от предыдущего поколения. Этиологией формирования заболевания может стать ряд факторов:

  1. Инфекционное поражение головного, спинного мозга устойчивым малоизученным нейротропным вирусом.
  2. Недостаточное поступление витаминов (гиповитаминоз).
  3. Спровоцировать синдром БАСа у женщин способна беременность.
  4. Разрастание онкологических клеток в легких.
  5. Шунтирование желудка.
  6. Хроническая форма остеохондроза шейного отдела.

В группу риска попадают люди, постоянно контактирующие с концентрированными химическими веществами, тяжелыми металлами (свинец, ртуть).

Диагностические исследования

Обследование предусматривает дифференцирование синдрома БАС от болезни БАС. Самостоятельная патология протекает без нарушения внутренних органов, умственных способностей, чувствительных рефлексов. Для адекватного лечения необходимо путем диагностики исключить болезни с похожей симптоматикой:

  • спинальные краниовертебральные амиотрофии;
  • остаточные явления полиомиелита;
  • злокачественную лимфому;
  • парапротеинемию;
  • эндокринопатию;
  • шейную цервикальную миелопатию с синдромом БАС.

Диагностические мероприятия для определения заболевания предусматривают проведение:

  • рентгенографии грудной клетки;
  • магнитно-резонансной томографии спинного, головного мозга;
  • электрокардиограммы;
  • электронейрографии;
  • исследования уровня функционирования щитовидной железы;
  • цереброспинальной, люмбальной пункции;
  • генетического анализа для выявления мутации;
  • спирограммы;
  • лабораторное исследование в крови показателя белка, СОЭ, креатинфосфокиназы, мочевины.

Эффективные методы лечения

Полностью избавиться от болезни невозможно, в России нет запатентованного препарата, позволяющего остановить клиническое развитие. В европейских странах для замедления распространения мышечной атрофии применяется «Рилузол».

Задача средства – угнетение выработки глутамата, высокая концентрация которого повреждает нейроны мозга.

Проведенные испытания показали, что пациенты, принимающие лекарство, живут немного дольше, но все равно умирают от дыхательной недостаточности.

Лечение носит симптоматичный характер, основной задачей терапии является поддержания качества жизни, продление способности самообслуживания. В процессе развития синдрома постепенно поражается мускулатура органов, отвечающих за дыхательный акт.

Кислородную недостаточность компенсирует аппарат BIPAP, IPPV, используемый в ночные часы. Оборудование облегчает состояние пациента, оно несложное в применении и используется в домашних условиях.

После полной атрофии дыхательной системы больного переводят на стационарный аппарат вентиляции легких (НИВЛ).

Консервативное лечение симптомов способствует:

  1. Купированию судорог «Карбамазепином», «Тизанилом», «Фенитоином», «Изоптином», «Баклофеном», инъекцией сульфат хинина.
  2. Нормализации обменных процессов в мышечной массе антихолинэстеразными средствами («Берлитион», «Эспа-Липон», «Глутоксим», Липоевая кислота, «Кортексин», «Элькар», «Левокарнитин», «Прозерин», «Калимин», «Пиридостигмин» «Мильгамма», «Тиогамма», Витамины группы В А, Е, С).
  3. Снятию фасцикуляции («Элениум», «Сирдалуд», «Сибазон», «Диазепам», «Мидокалм», «Баклосан»).
  4. Улучшению глотательной функции («Прозерин», «Галантамин»).
  5. Устранению болевого синдрома анальгетиком «Флуоксетин» с последующим переводом пациента на морфины.
  6. Нормализации количества выделяемой слюны «Бускопаном».
  7. Увеличению мышечной массы «Ретаболилом».
  8. Снятию психических отклонений антидепрессантами («Паксил», «Сертралин», «Амитриптилин», «Флуоксетин»).

При необходимости назначается антибактериальная терапия антибиотиками «Фторхинол», «Цефалоспорин», «Карбапенем». Также в курс лечения включаются препараты ноотропного действия: «Ноотропил», Пирацетам», «Церебролизин».

Пациенты с синдромом БАС нуждаются в специальных приспособлениях для облегчения жизни, в числе которых:

  • автоматизированная коляска для передвижения;
  • кресло, оборудованное биотуалетом;
  • компьютерная программа речевого синтеза;
  • кровать с подъемным механизмом;
  • устройство для взятия нужного предмета;
  • ортопедический набор (шейный воротник, шины).

При уходе за больным уделяется внимание рациону, в пище должно быть достаточное количество минералов и витаминов. Блюда жидкой консистенции, овощи протерты. Кормление осуществляется через зонд, в трудных случаях показана установка гастростомы.

Прогноз

Синдром латерального амиотрофического склероза относится к тяжелым заболеваниям. Прогноз усложняется отсутствием специфических препаратов и быстрой прогрессией аномалии. Состояние пациента зависит от формы и возможности купирования симптоматики.

Фатальный исход наступает в любом случае, но если пояснично-крестцовый синдром достигает бульбарной формы, продолжительность жизни составляет не более двух лет.

В случае генетической мутации развитие аномалии не настолько стремительное, при должном уходе человек сможет прожить до 12 лет с момента дебюта БАС.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

БАС (боковой амиотрофический склероз): врач-невролог в обзоре 4-х форм и возможности их лечения

Отделения и центры

Методы лечения

Методы диагностики

Заболевания и симптомы

 – «Одна из самых страшных болезней человека… 3 буквы…»

 –  «Рак»

 –  «Не подходит…»

Да, уважаемые, есть кое-что пострашнее рака.

И называется это заболевание боковым амиотрофическим склерозом или болезнью Шарко (в честь первооткрывателя), или болезнь Лу Герига (известный американский бейсболист, скончавшийся от БАС) или болезнь двигательного неврона (соответственно главной поражающейся структуре).

БАС – это достаточно быстрый паралич мышц верхних и нижних конечностей, паралич мышц, отвечающих за речь и глотание, и, наконец, паралич дыхательной мускулатуры. Больные БАС постепенно теряют силу, контроль за движениями собственного тела, теряют возможность говорить, глотать твердую и жидкую пищу, дышать…

Если в борьбе с онкологией достигнуты достаточно большие успехи в плане усовершенствования диагностики (например, ПЭТ-КТ), технологий хирургических вмешательств, разработки новых схем применения химиотерапевтичекихпрепаратов и цитостатиков, а так же лучевой терапии и гамма-ножа, которые способны спасти больного на ранних стадиях и продлить его жизнь, то с БАС все не просто. Болезнь относится к нейродегенеративным заболеваниям и однозначного ответа на вопрос, что провоцирует гибель двигательных нейронов на данный момент, нет. Проводятся многочисленные исследования и выявляются некоторые закономерности (дефекты в белках, мутации определенных генов, вопрос о наследственном характере заболеваний), разрабатываются экспериментальные модели лечения (моноклональные антитела, стволовые клетки и т.д.) и, к сожалению, диагноз БАС на данный момент – это приговор.

Что же происходит при этой болезни в организме? Двигательные нейроны головного и спинного мозга, которые переносят электрический стимул с нерва на мышцу, внезапно начинают погибать.

И на тот момент, когда у пациента развиваются только первые симптомы болезни, в его организме уже произошли необратимые изменения в виде гибели 50-80% всех мотонейронов.

Поскольку по отросткам этих клеток (аксонам) к мышце идут питательные вещества (аксоплазматический транспорт), то вместе с гибелью нейронов возникают выраженные мышечные гипо- и атрофии.

С чего начинается болезнь? Обычно, это слабость в руке или ноге, больной может подволакивать ногу, или ронять предметы. Позже болезнь переходит и на вторую половину тела и захватывает все мышцы. Отмечаются спонтанные мышечные подергивания, в том числе и в языке.

Больной худеет за счет прогрессирующей атрофии мышечной ткани. Еще позже, он перестает самостоятельно себя обслуживать, становится лежачим больным.

Еще позже возникают проблемы с приемом пищи, больной не может глотать, постоянно поперхивается и твердой и жидкой пищей, речь становится невнятной.

А еще позже начинаются респираторные нарушения в связи с тем, что диафрагма, межреберные и шейные мышцы не могут обеспечивать движения грудной клетки и, соответственно, адекватное дыхание. При этом, нарушений со стороны интеллектуальной сферы у больных нет.

Мао Цзедун, Стивен Хокинг, Дмитрий Шостакович, Стивен Хиленберг (“Губка Боб квадратные штаны”), Эззард Мак Чарльз (американский профессиональный боксер, супертяж), Игорь Евгеньевич Тамм (известный советский физик-ядерщик, квантовый механик), Юрий Коровянский (известный советский волейболист), Харольд Крото (Нобелевский лауреат в области астрохимии), Владимир Мигуля (“трава у дома”, “каскадеры”) и еще жизни многих других известных и не очень людей унесла эта болезнь.

БАС – болезнь, про которую очень мало знают сами врачи и тем более пациенты. Трудности в ее диагностике обусловлены отсутствием специфических клинических проявлений на ранних стадиях. Обследования, которые необходимо провести при подозрении на БАС:

  • Игольчатая ЭМГ с мышц рук, ног и языка (регистрация электрической активности мышц);
  • МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга (для исключения иных состояний, способных вызвать схожую симптоматику – синдром БАС);
  • Анализ крови на КФК – креатинфосфокиназа – фермент, образующийся в крови при распаде мышечной ткани.

К сожалению, на данный момент БАС неизлечим. Единственный препарат с доказанной клинической эффективностью – рилузол (рилутек). И тот не зарегистрирован в России. Поэтому пациенты вынуждены заказывать его из других стран.

Достоверно известно, что этот препарат увеличивает продолжительность жизни пациентов на 3-4 месяца (при условии начала приема на ранних стадиях).

Что еще выполняется для симптоматического лечения БАС? Наложение гастростомыпри невозможости приема пищи и подключение к аппарату искусственной вентиляции легких при невозможности самостоятельного дыхания.

Из лекарственных препаратов назначаются антидепрессанты, метаболические препараты. Так же проводятся психотерапевтическе сеансы, постизометрическая релаксация и акупунктура, а также физиопроцедуры, направленные на уменьшение фасцикуляций и мышечных болей.

Все медицинское сообщество и, конечно же, сами пациенты ждут и надеются, чтобы уже наконец были найдены истинные причины нейродегенерации и найдена эффективная терапия. Чтобы у пациента с диагнозом “достоверный БАС” появился хотя бы шанс на исцеление.

В клинике Первая неврология опытные неврологи подберут индивидуальный протокол для улучшения жизненных функций организма включающий аппарат для СИПАП-терапии для постоянной кислородотерапии во время ночного сна, симптоматическую медикаментозную терапию, инъекции ботулинический токсина в слюнные железы для уменьшения повышенного слюнообразования, окажут консультативную помощь на дому в случае тяжелого состояния пациента, дадут чёткие рекомендации по питанию и приёму лекарств.

Наши специалисты

  • Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени. Руководитель центра лечения боли и рассеянного склероза. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач – невролог высшей категории. Врач – физиотерапевт. Доктор медицинских наук.Стаж: 22 года.
  • Задать вопрос Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна. Врач – невролог высшей категории, вертебролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт. Врач – физиотерапевт.Стаж: 22 года.
  • Врач – невролог высшей категории, ботулинотерапевт. Врач – физиотерапевт.Стаж: 23 года.
  • Врач – невролог высшей категории, ангионевролог, нейрореабилитолог. Врач – физиотерапевт. Кандидат медицинских наук.Стаж: 18 лет.
  • Врач – невролог, вертеброневролог, озонотерапевт. Врач – физиотерапевт. Стаж: 16 лет.
  • Руководитель центра диагностики и лечения миастении. Врач – невролог высшей категории. Врач – физиотерапевтСтаж: 15 лет.
  • Задать вопрос Врач – невролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт. Врач – физиотерапевт.Стаж: 5 лет.
  • Врач – невролог, мануальный терапевт, остеопат. Врач – физиотерапевт.Стаж: 7 лет.
  • Задать вопрос Руководитель центра экстрапирамидных заболеваний. Врач – невролог, паркинсонолог. Врач – физиотерапевт.Стаж: 9 лет.
  • Детский невролог. Стаж 32 года.
  • Детский невролог. Стаж: 23 года.

Записаться на прием в Самаре:

Афазии  –  это речевые дефекты, появляющиеся при небольших повреждениях мозга, чаще всего страдает левое полушарие у «правшей», и заключающиеся в разнообразных формах изменения речи. Местоположение и величина…

Подробнее

Вопреки распространенному мнению о том, что все спортсмены являются полностью здоровыми людьми, именно эта группа пациентов подвержена колоссальным физическим нагрузкам на различные органы и системы, которые…

Подробнее

Под косолапостью не следует понимать только одно нарушение стопы. Это группа деформаций стопы и голеностопного сустава с их патологической установкой. Косолапость – деформация, при которой происходит…

Подробнее

Внутричерепная гипертензия – это состояние (синдром), связанное с повышением давления спинномозговой жидкости (ликвора) внутри черепа. Основными симптомами повышения внутричерепного давления является…

Подробнее

Невралгия – заболевание, которое представляет собой поражение периферического нерва. Проявляется, как сильная, жгучая, острая боль, которая ощущается в зоне иннервации пораженного (по ходу) нерва.  Виды…

Подробнее

Очень важно как можно раньше начать реабилитацию после инсульта, так как от этого зависит дальнейшее восстановление и возможность избежать инвалидизации. Для реабилитации после инсульта в клинике «Первая…

Подробнее

Лечение БАС

БАС (боковой амиотрофический склероз): врач-невролог в обзоре 4-х форм и возможности их лечения

На сегодняшний день не разработано способов победить само заболевание. Поэтому существующее лечение решает две задачи: продление жизни и улучшение ее качества.

К первому направлению относятся применение препарата рилузол, дыхательная поддержка и обеспечение питания.

Второе сфокусировано на минимизации избыточного слюнотечения, судорог и спастичности мышц, эмоциональной нестабильности, боли.

Рилузол

Рилузол — это единственное зарегистрированное в США и Европе лекарственное средство для замедления течения БАС. В Российской Федерации препарат не зарегистрирован и поэтому официально недоступен больным БАС.

Рилузол помогает понизить количество глутамата (химического медиатора в центральной нервной системе), который высвобождается при передаче нервного импульса.

Избыток глутамата, как показывают наблюдения, способен повредить нейроны головного и спинного мозга.

Результаты клинических испытаний говорят, что у тех, кто принимал рилузол, длительность жизни увеличилась на два-три месяца по сравнению с теми, кто принимал плацебо.

Данные об эффективности препарата получены во время исследований, которые длились 18 месяцев. Достоверной информации об эффективности препарата на более отдаленных сроках болезни, к сожалению, нет. Кроме того, нужно помнить, что у препарата есть противопоказания к применению и ряд побочных эффектов.

Рилузол выпускается в виде таблеток и принимается дважды в день.

Узнайте больше в материале «Рилузол»

Как получить лечение?Легально приобрести препарат в России невозможно. В нашей стране лечащий врач не может выписать рилузол.

Цена вопроса? Стоимость препарата в Европе или США составляет от 500 до 800 евро за одну упаковку (56 таблеток по 50 мг). Одной упаковки хватает на месяц, а лечение при отсутствии побочных эффектов продолжается пожизненно, но минимум следует рассчитывать на 18 месяцев.

Антиоксиданты

Антиоксиданты — это класс питательных веществ, которые помогают организму предотвращать повреждения клеток свободными радикалами.

Считается что люди, страдающие БАС, могут быть более восприимчивы к вредоносным эффектам свободных радикалов, и в настоящее время ведутся исследования, направленные на выявление полезного воздействия на организм добавок, богатых антиоксидантами.

Некоторые средства, содержащие антиоксиданты, которые уже прошли клинические испытания в целях выявления влияния на БАС, не доказали своей эффективности.

Узнайте больше о применении антиоксидантов при терапии БАС в материале «Эдаравон»

Дыхательная поддержка

Для людей с болезнью двигательного нейрона дыхательная поддержка является одним из факторов, который влияет на прогноз и качество жизни.

По мере прогрессирования заболевания у человека слабеют и атрофируются все мышцы, в том числе и мышцы диафрагмы. Дыхание становится поверхностным.

В результате в легкие попадает меньше воздуха, затрудняется вывод углекислого газа из организма, в кровь поступает меньше кислорода. Все это приводит к беспокойному сну, усталости и нарастающей одышке.

В связи с этим по мере снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ) потребуется неинвазивная вентиляция легких (при отсутствии противопоказаний). Если своевременно начать дыхательную поддержку, то продолжительность жизни увеличивается на несколько месяцев, а в некоторых случаях больше. Кроме того, улучшается сон, уменьшается одышка и утомляемость.

Время начала дыхательной поддержки определяет врач-невролог, который уточняет наличие показаний для применения данного метода.

Если пациент настроен использовать НИВЛ для замедления течения заболевания, несмотря на определенные неудобства, связанные с этим лечением, то респираторную поддержку очень важно начать вовремя, когда человек, возможно, еще не ощущает каких-то явных нарушений дыхания.

Дело в том, что организм компенсирует недостаток дыхания, и не всегда очевидно, что кислорода поступает недостаточно. В случае, если пациент настроен использовать вентиляцию для контроля своих симптомов, при выборе времени для начала использования респираторной поддержки в первую очередь нужно ориентироваться на дневную сонливость и частые ночные пробуждения.

Дыхательная поддержка осуществляется в домашних условиях: с помощью аппарата неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) больной дышит через специальную маску, которую он может при желании сам или с помощью родственников одеть или снять.

Узнайте больше о неинвазивной вентиляции легких в разделе «Проблемы при БАС»

Как получить лечение? В России есть представительства всех основных мировых производителей аппаратов неинвазивной вентиляции легких (Weinmann, Resmed, Breas и др.). Их продукцию можно купить легально у официального дилера.

Аппарат требует индивидуальной настройки, а после установки необходимо наблюдение специалиста в области респираторной поддержки.

Время от времени нужно менять настройки аппарата, чтобы режим его работы соответствовал дыханию человека.

Бесплатно получить консультацию врача-специалиста по респираторной поддержке можно в Службах помощи больным БАС в Москве и Санкт-Петербурге. Кроме того, в Москве есть платные клиники, которые специализируются в этой области.

Узнайте больше в разделе «Помощь при БАС»

Цена вопроса?Стоимость аппарата неинвазивной вентиляции легких составляет от 160 000 руб. Государство не покрывает затраты на его покупку, поэтому семьям нужно заранее позаботиться о возможности его приобретения.

Нутриционная поддержка (обеспечение полноценного питания)

По мере развития заболевания мышцы человека, отвечающие за жевание и глотание, становятся медлительными, вялыми и слабыми.

В результате процесс приема пищи может сильно растягиваться, человек начинает поперхиваться. Если глотание затруднено, то для уменьшения собственного дискомфорта больной часто начинает сокращать рацион.

В свою очередь недостаток воды и пищи приводит к обезвоживанию, потере веса, снижению иммунитета.

Специальное лечебное питание способно восполнить недостаток калорий. В России можно купить питание трех основных производителей — Nutricia, Nestle и Fresenius.

При уменьшении количества потребляемой пищи в результате снижения аппетита или нарушений глотания очень желательно ежедневно добавлять в рацион такие продукты.

При определенных видах БАС могут быть ограничения на ту или иную форму питания, поэтому необходимо проконсультироваться с врачом-неврологом.

Своевременное обеспечение доступа пищи в организм путем установки назогастрального зонда или гастростомы позволяет кормить и поить человека, который теряет способность самостоятельно глотать по мере развития заболевания.

Узнайте больше о питании в разделе «Проблемы при БАС»

Как получить лечение? В крупных городах России питание всех трех основных производителей доступно в аптеках. Назогастральный зонд может установить врач в условиях стационара. Гастростомия также производится в условиях стационара. Необходимо решать этот вопрос через лечащих врачей по месту проживания.

Узнайте больше о питании через гастростому

Цена вопроса? Лечебное питание стоит от 150 руб. за одну порцию. В день необходимы 1−3 порции питания в зависимости от состояния человека. Установка назогастрального зонда и гастростомы можно выполнить в местном стационаре. Эта процедура может быть как бесплатной, так и платной.

Узнайте подробнее в материале «Изменение жизненных планов и планирование ресурсов»

Избыточное слюнотечение

Избыточное количество слюны является часто встречающимся симптомом БАС. Мышцы ротовой полости, глотки и языка у людей при этом заболевании ослаблены, что способствует затруднению глотания и, как следствие, накоплению слюны.

Слюна может быть как водянистой, так и, наоборот, плотной и вязкой. Существует несколько способов, которые помогают справляться с этой проблемой: прием определенных препаратов, отсос, ингаляции, ботулотоксин, лучевая терапия.

По поводу лекарств необходимо проконсультироваться с врачом-неврологом, поскольку существуют противопоказания для приема препаратов, уменьшающих слюноотделение.

Как получить лечение? Большинство препаратов зарегистрированы в России и их можно купить в аптеках по рецепту врача.

Отсос можно приобрести в специализированных магазинах, которые продают медтехнику, а лечащий врач научит им пользоваться.

Инъекции препарата, содержащего ботулотоксин, при слюнотечении должны производиться специалистом, который прошел соответствующее обучение и имеет сертификат.

Цена вопроса? Однократное введение ботулотоксина стоит около 30 тысяч рублей. Эффект держится 3−6 месяцев, после чего инъекцию нужно повторить.

Узнайте больше в статье «Контроль слюноотделения».

Спастичность мышц, судороги и мышечные подергивания

Препараты для снятия этих симптомов выписывает невролог после того, как оценит степень выраженности проблемы, мышечную силу, сопутствующие симптомы, а также наличие противопоказаний.

Для уменьшения спастичности используются такие лекарства как сирдалуд, мидокалм, баклофен, диазепам. Дозировка и кратность приема определяются врачом. Основным ограничением к применению этих препаратов является то, что они могут приводить к появлению общей слабости.

Мышечные спазмы и фасцикуляции могут быть уменьшены при приеме карбамазепина, габапентина или лоразепама. У каждого из этих препаратов есть свои противопоказания и побочные действия. Перед их применением следует проконсультироваться с врачом-неврологом.

Узнайте больше в статье «Боль при БАС».

Эмоциональная нестабильность

Следует иметь в виду, что эмоциональная лабильность, то есть неуместный смех или плач, могут быть одним из проявлений БАС. При крайне выраженной эмоциональной нестабильности можно прибегнуть к приему лекарств. В таких случаях врач назначает антидепрессант, который приобретается только при наличии рецепта.

Узнайте больше в статье «Нарушения высших психических и поведенческих функций при БАС».

Комплементарная терапия

Комплементарная терапия делает ежедневную жизнь более удобной для людей с БАС, помогая контролировать симптомы. Считается, что расслабление помогает уменьшить стресс и беспокойство.

Массаж, ароматерапия и иглоукалывание способствуют расслаблению мышц, нормализуя циркуляцию крови и лимфы и помогая избавиться от боли путем стимуляции синтеза эндорфинов — эндогенных (производимых самим организмом) болеутоляющих.

Узнайте больше в материале «Альтернативное лечение».

Прочитать о терапии стволовыми клетками можно здесь.

Болезнь БАС – что это? Существует ли панацея от страшной патологии? Боковой амиотрофический склероз (БАС)

БАС (боковой амиотрофический склероз): врач-невролог в обзоре 4-х форм и возможности их лечения

Первым, кто описал и выделил боковой (латеральный) амиотрофический склероз в отдельную нозологию, был французский психиатр Жан-Мартен Шарко в 1869 г.

Заболевание БАС, как никакая другая патология нервной системы, имеет множество синонимов своего названия. Это и болезнь двигательного нейрона или мотонейронная болезнь, и болезнь Шарко, и болезнь Лу Герига (термин чаще применяется в западноевропейских странах и Америке). Но как бы не именовалась эта болезнь, она неуклонно ведёт к тяжёлой инвалидизации и неминуемой смерти.

Что же представляет собой БАС?

Боковой амиотрофический склероз (аmyotrophic lateral sclerosis, ALS) – это хроническая нейродегенеративная постоянно прогрессирующая патология нервной системы, характеризующаяся поражением центральных и периферических мотонейронов, с последующим развитием плегии (паралича), атрофии мышц, бульбарных и псевдобульбарных нарушений.

Боковой амиотрофический склероз в 95% случаев является спорадическим заболеванием, то есть не имеет прямой связи с болезнями ближайших родственников. 5% диагностированного БАС приходится на наследственную патологию. Семейный БАС впервые был выявлен и подтверждён на острове Гуам (Мариамские острова).

Болезнь двигательного нейрона встречается довольно редко – 1,5 – 5 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50 лет при семейной форме заболевания и 60 — 65 лет – при спорадической.

Но это совсем не означает, что болезнь Шарко не встречается в молодом возрасте. Мужчины страдают БАС почти в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Хотя по достижении 60 лет эта разница исчезает – представители обоих полов заболевают одинаково часто.

Заболевание БАС необходимо чётко дифференцировать с таким недугом как боковой амиотрофический синдром (БАС-синдром), ведь последний является проявлением других болезней нервной системы (к примеру, клещевой энцефалит, инсульт и т.п.), а не отдельной нозологией. И чаще всего это курабельные заболевания, которые при своевременной диагностике и лечении не приводят к летальному исходу.

Смерть при боковом амиотрофическом склерозе наступает в результате таких осложнений, как застойные пневмонии, септические явления, отказ дыхательной мускулатуры и т.п.

Немножко терминологии

Чтобы понять суть этой страшной болезни нужно немного разобраться в столь непростой неврологической терминологии, как центральный и периферический мотонейрон, бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Так как человеку далёкому от медицины эти слова ни о чем не скажут.

Центральный двигательный нейрон находится в прецентральной извилине коры больших полушарий, так называемой моторной области. Если происходит повреждение этого участка мозга, то развивается центральный (спастический) паралич, который сопровождается следующими симптомами:

  • слабость в мышцах разной степени выраженности (от полного отсутствия движений до лёгкой неловкости движений);
  • увеличение мышечного тонуса, развитие спастики;
  • усиление сухожильных и периостальных рефлексов;
  • появление патологических стопных знаков (симптом Бабинского, Россолимо, Опенгейма и т.д.).

Периферические мотонейроны локализуются в ядрах черепных нервов, в утолщениях спинного мозга на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровне в его передних рогах. То есть в любом случае ниже корковых мотонейронов. При поражении этих нервных клеток возникают симптомы периферического (вялого) паралича:

  • слабость в мышцах, иннервируемых данной группой клеток;
  • снижение сухожильных и периостальных рефлексов;
  • появление мышечного гипотонуса;
  • развитие атрофических изменений в мышцах, в связи в их денервацией;
  • патологические симптомы отсутствуют.

При БАС происходит повреждение как периферических, так и центральных мотонейронов, что и обуславливает появление при этой патологии признаков центрального и периферического паралича.

Развивающийся при болезни Лу Герига бульбарный паралич возникает вследствие дегенерации нейронов, расположенных в ядрах IX, X, XII пар черепных нервов. Эти структуры находятся в стволе мозга, а именно в продолговатом мозге (от лат. bulbus). Проявляется этот синдром слабостью в мышцах глотки, гортани, языка и мягкого нёба. Отсюда следуют его основные симптомы:

  • дизартрия (нарушение артикуляции, вследствие слабости и атрофии мышц языка);
  • дисфония (нарушение формирования голоса) и назолалия (носовой оттенок голоса);
  • дисфагия (расстройство глотания);
  • провисание мягкого нёба и смещение язычка в здоровую сторону;
  • выпадение (отсутствие) глоточного рефлекса;
  • слюнотечение (возникает в результате нарушения глотания);
  • фибриллярные подёргивания в языке (выявляется как мелкое сокращение мышц, трепетание).

Псевдобульбарный паралич, который включает почти все эти симптомы, развивается из-за двустороннего нарушения структуры кортико-бульбарных путей (то есть нервных волокон, связывающих кору больших полушарий с бульбарной группой ядер черепных нервов). Отличительной чертой этого синдрома является:

  • сохранение глоточного рефлекса;
  • отсутствие атрофии и фибрилляций на языке;
  • повышение нижнечелюстного рефлекса;
  • появление патологических рефлексов орального автоматизма (они считаются нормальными для детского возраста – хоботковый, сосательный и т.п.);
  • насильственный (непроизвольный) плач и смех.

Учитывая то, что при боковом амиотрофическом склерозе происходит дегенерация как верхних (центральных), так и нижних (периферических) мотонейронов, то бульбарный паралич очень часто сочетается с псевдобульбарным. При некоторых формах БАС эти синдромы могут быть единственным проявлением болезни, остальные просто не успевают развиться, так как очень быстро нарастают явления дыхательной недостаточности.

Каковы причины и механизмы развития болезни?

Достоверные причины развития спорадической формы болезни Шарко так до сих пор и не установлены. Многие исследователи считают, что провоцируют развитие БАС «медленные» инфекции: энтеровирусы, вирус ЕСНО, Коксаки, ретровирусы, ВИЧ.

Вирус разрушает нормальную структуру ДНК двигательных нейронов, провоцируя ускорение их гибели (апоптоза). Это сопровождается  развитием эксайтотоксичности – переизбыток глутамата приводит к перевозбуждению и гибели мотонейронов. Сохранившиеся клетки могут самопроизвольно деполяризоваться, что клинически проявляется фибрилляциями и фасцикуляциями.

Также происходит патологическое влияние на нейроны аутоиммунных реакций (IgG нарушает работу кальциевых каналов L-типа), изменение нормального аэробного метаболизма в них, увеличение чрезмембранного тока ионов натрия и кальция в клетки, нарушение активности ферментов клеточной стенки и разрушение её структурных белков и липидов.

В Балтиморском университете Джона Хопкинса в мотонейронах больных БАС были выявлены четырёхспиральные ДНК и РНК. Это приводило к появлению белка убиквитина в цитоплазме нейронов, точнее его агрегатов, которые в норме располагаются в ядре. Такое изменение также ускоряет нейродегенерацию при боковом амиотрофическом склерозе.

Наследственный (семейный) БАС связан с мутацией гена, расположенного в 21-й хромосоме и кодирующего супероксидмутазу-1. Заболевание передаётся аутосомно-доминантно.

При патоморфологическом исследовании выявляется атрофия моторной коры (прецентральных извилин) больших полушарий, передних рогов спинного мозга и двигательных ядер бульбарной группы черепных нервов.

При этом погибшие мотонейроны заменяются нейроглией.

Поражаются не только тела двигательных нейронов, но и их отростки – наблюдается демиелинизация (то есть разрушение нормальной миелиновой оболочки аксонов) пирамидных путей в стволе мозга и боковых канатиках спинного мозга.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы

Ранними симптомами болезни Лу Герига в большинстве случаев является медленно нарастающая слабость в руках или ногах.

При этом сильнее поражаются дистальные отделы конечностей – стопы и кисти. Больной не может застегнуть пуговицы, завязать шнурки, начинает спотыкаться, подворачивать ноги.

Такая неловкость сопровождается внешним истощением (похуданием) конечностей.

Чаще всего симптомы асимметричны. При внимательном наблюдении за пациентом в поражённых конечностях можно обнаружить фасцикуляции – подёргивания мышц, напоминающие волну, лёгкое трепетание.

Многие больные в начальном периоде заболевания испытывают проблемы, связанные со слабостью мышц шеи, которые поддерживают голову в вертикальном положении. Поэтому голова постоянно свисает и пациенты нуждаются в специальных приспособлениях, удерживающих её.

Болезнь неуклонно прогрессирует и постепенно патологический процесс охватывает всё большие массивы мышц. На фоне развития периферического паралича присоединяются симптомы центрального:

  • гипертонус и спастичность в мышцах,
  • сухожильные и периостальные рефлексы усиливаются,
  • возникают патологические стопные и кистевые рефлексы.

Очень медленно больные боковым амиотрофическим склерозом полностью теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.

Наравне с этим больной отмечает нарушение глотания, затруднение речи, изменение голоса и другие симптомы бульбарного паралича, который обыкновенно сочетается с псевдобульбарным.

Постепенно патологический процесс поражает дыхательную мускулатуру – наибольшее значение имеет поражение диафрагмы. В связи с этим возникает феномен парадоксального дыхания: на вдохе живот у больных, страдающих БАС, западает, а на выдохе, наоборот, выпячивается.

Глазодвигательные нарушения (парез взора, нарушение движений глазных яблок и др.) если и возникают, то только на терминальной стадии болезни мотонейронов. Изменения чувствительности не характерны для данного заболевания, хотя некоторые пациенты жалуются на непонятный дискомфорт и боль.

Также боковому амиотрофическому склерозу не присущи нарушения функции тазовых органов. Но на исходе болезни возможно недержание или задержка мочи и стула.

Пациенты обычно до конца своих дней остаются в здравом уме и при ясной памяти, что ещё больше омрачает их состояние. Поэтому часто возникают тяжёлые депрессивные расстройства. Лишь в 10 — 11% случаев семейного БАС наблюдается деменция, связанная с диффузной атрофией коры лобных долей.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.